主持人：川崎病并发心肌炎有什么特点呢?

　　陈永红：多发生在病程1-2周内，发生率>50%;临床以轻症或亚临床表现为主，多数无症状，诊断较困难，注意心脏体征及心电图异常;急性期血清cTnI、cTnT、CK-Mbmass升高

　　主持人：川崎病可并发心包积液(心包炎)吗?

　　陈永红：可以。多发生在病程1-2周内，发生率为25%;多为急性期一过性心包积液，临床多无症状，少数病例可有大量心包积液;未见慢性或缩窄性心包炎报道

　　主持人：川崎病发生心肌梗塞的高危因素有哪些?

　　陈永红：冠状动脉瘤的最大径>8mm以上;冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状;急性期发热持续21天以上;急性期使用皮质激素;发病年龄为2岁以上。

　　主持人：川崎病并发心肌梗塞者的表现?如何诊断?

　　陈永红：川崎病并发心肌梗塞者约占1%-2%。多于病程1年内(尤其病程3-4周内)发生。临床表现有以下特点：①多在休息、安静或睡眠中突然发生;②多表现为休克，心力衰竭，烦躁及腹痛、呕吐等消化道症状，主诉胸痛者少(可能与年龄有关);③无症状者占较大比例(占73/195)，此为川崎病并发心肌梗塞的特征;④心肌梗塞的预后与再梗塞次数及冠状动脉阻塞部位有关。心肌梗塞的诊断主要依靠心电图检查(出现异常 Q波)，二维超声心动图及冠状动脉造影。

　　主持人：本病预后如何?

　　陈永红：预后良好，大多数经过治疗可获得治愈。复发率1~3%，病死率约0.5%-2%。死亡原因多为心肌梗塞或心衰。

　　主持人：川崎病如何治疗?

　　陈永红：主要是对症与支持疗法，包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。

　　(1)急性期治疗

　　治疗目的：控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。

　　1)阿司匹林：为治疗本病优选药物，它具有抗炎、抗血小板作用。急性期口服剂量为30-100mg/kg.d，热退后3~5天改为3-5mg/kg.d,每日1次，持续用药达2个月，全视冠状动脉有无损害决定。

　　2)静脉丙种球蛋白(IVIG) 目前多主张早期(发病7天内)静脉注射。

　　IVIG疗法的效果 阿司匹林联用IVIG组与单用阿司匹林组比较使冠状动脉瘤的发生率从20~25%降为2~4%;已形成冠状动脉瘤者，联用IVIG组，动脉瘤退缩较单用阿司匹林组早。

　　IVIG疗法的适应证 美国心脏协会(AHA)川崎病委员会提出,川崎病患儿全部均应使用IVIG疗法。日本川崎病研究组IVIG疗法适应证为冠状动脉瘤高危患者，多采用原田计分法：(l)血白细胞数>12×109/L;(2)血小板数<350×109/L ;(3)CRP强阳性(40mg/L);(4)红细跑压积<0.35;(5)血浆白蛋白<35g/L;(6)年龄≦12个月;(7)性别，男性。以上计分法在发病7天内计分,每项为 1分,计分为4分以上为IVIG疗法的适应证。

　　IVIG的使用方法：一般用量500mg/kg.d，连续注射4日;或每日1g/kg，连续注射2日;或每日IVIG单次剂量为2g/kg。

　　IVIG疗法的副作用 为防止过敏性休克或发热、皮疹等过敏样症状发生，静脉注射速度不宜过快，应缓慢静注。

　　3)皮质激素：皮质激素可能与动脉瘤形成有关，并可促进凝血，原则上不宜使用。必须使用时(如并发严重心肌炎，大量心包积液或迅速积聚而发生心脏压塞)应同时用阿司匹林。

　　(2)急性期后治疗

　　冠状动脉有扩大性病变者多为轻度(内径<3-4mm)扩张，发病30—60日多可恢复正常;仍残留病变者,易形成血栓,故宜以抗血栓为主。

　　1)阿司匹林：阿司匹林的抗血栓作用与剂量有关。小剂量可特异性地遏制血小板内环氧化酶而减少血栓素A2的产生，从而遏制血小板的聚集。阿司匹林口服剂量为5-10mg/kg.d,每日1次。最近有人推荐口服剂量为2-5mg/kg, 每日 1次。亦有良好疗效。冠状动脉瘤较大者应并用其他抗血栓药物。

　　2)双嘧达莫(潘生丁)：可遏制磷酸二酯酶。使血小板内环磷酸腺苷(cAMP)浓度增高，而产生抗血小板作用(因血小板聚集受 cAMP的调节)。通常用量为5-6mg/kg.d,分2—3次服。因抗血小扳作用较弱，目前不主张单独使用。

　　(3)冠状动脉狭窄病变的经皮穿刺冠状动助内成形术( PTCA)

　　PTCA即用经皮穿刺方法送入球囊导管,扩张冠状动脉狭窄的一种心导管治疗技术。现已成为冠心病血运重建的有效方法之一。PTCA治疗川崎病伴冠状动脉狭窄的经验十分有限。根据日本资料，成功率55%，较成人缺血性心脏病(成功率90%左右)为低。川崎病冠状动脉病变以内膜肥厚为主(与成人动脉病变为粥样硬化斑块不同)，且钙化发生率较高。故仅靠球囊扩张成功率不高。近年来一些新的机械方法治疗冠状动脉狭窄如激光血管成形术、斑块旋切术(atherectomy)、斑块旋磨术(rotablator)及血管支架(Stent)等亦应用于临床。

　　(4)冠状动脉病变的外科手术治疗

　　应根据临床症状和冠状动脉造影以及负荷心电图、负荷超声心动图、放射核素心肌显像、心室造影等检查进行综合判断,确定缺血心肌的部位和存活心肌，后者以正电子发射心肌断层显像(PET)为较有效的方法。冠状动脉旁路移植手术的适应证：经冠状动脉造影证实( l)左冠状动脉主干高度阻塞，(2)多支(2—3支)高度阻塞，(3)左前降支高位高度阻塞.(4)侧支循环呈危险状态：或发生再梗塞者.应考虑采用冠状动脉旁路移植手术(冠状动脉搭桥术)。