主持人:什么是川崎病?
陈永红:川崎病(Kawasaki disease),又名皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneous lymph node syndrome MCLS)。 1967年日本川崎氏首先报告,其病因不明,主要病理改变为全身血管炎,幼儿多发。临床特点为急性发热,皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。部分患儿可侵犯冠状动脉,或形成冠状动脉瘤。其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓,甚至导致心肌梗塞。
主持人:川崎病是怎么引起的?
陈永红:本病病因未明、但发病呈一定的流行性、地方性,临床表现有发热、皮疹、球结膜充血,颈淋巴结肿大等,推测与感染有关,但尚未证实。本病急性期存在明显免疫调节异常.可能在发病机理中起重要作用。
主持人:川崎病的病理改变是什么?
陈永红:川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎。病程早期为全身微血管炎,约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎,尤其是冠状动脉多易受累。部分病例在急性期形成动脉瘤(内膜弹性板断裂)。急性期后动脉瘤可以消退或持续存在,后者可有冠状动脉瘤的血栓形成,或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸润、肉芽增生,继而机化导致冠状动脉狭窄、阻塞。在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心内膜炎及心包炎。除心血管系统外,全身器官,如消化、神经系统、肾、关节及皮肤等部位的血管亦可受损。
主持人:多大的孩子容易得川崎病呢?
陈永红:本病可见于2个月至8岁小儿。其中5岁以内患者占大多数(80%)。
主持人:川崎病的主要表现是什么?
陈永红:(1)发热:多为突然发热,热程约为 l-2周。为稽留热或弛张热.一般体温38℃一40℃。
(2)皮肤和粘膜表现:1)四肢末端变化 在急性期手足硬性水肿,掌跖及指趾有红斑。在恢复期,甲床皮肤移行处有膜样脱皮。2)皮疹 发病后2-3日,出现皮疹,疹型不一,可呈弥漫性红斑、猩红热样或麻疹样皮疹,面部及躯干较四肢为重,不见疱疹或结痂,在接种卡介苗的疤痕处,特别易发红斑。3)粘膜表现 双眼球结膜充血,但无分泌物,球结膜充血多为一过性;唇部潮红、干燥、皱裂并有血痂形成;舌乳头突起呈杨梅舌,口腔、咽部粘膜呈弥漫性充血。
(3)淋巴结肿大:颈部单侧或双侧淋巴结肿大,不化脓。
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