沈扬、张俊、樊东升

　　主持人：各位网友大家好，欢迎光临求医嘉宾聊天室。今天我们谈论的主题是肌萎缩侧索硬化症治疗误区，肌萎缩侧索硬化症就是大家俗称的渐冻人，我们请到的嘉宾是北京大学第三医院副院长樊东升教授;北医三院神经内科副主任沈扬教授 ;北京大学第三医院神经科张俊教授，与网友进行在线交流，希望网友们积极提问。

　　主持人：先请樊东升教授介绍一下这个疾病，很多网友不太了解，它跟其它的神经科疾病有什么区别?
    
        樊东升：这个病在神经科是一个不太多见的病，相对来说对病人的生活影响比较大，得病之后肌肉逐渐萎缩，慢慢四肢不能自由活动，会影响到病人的吞咽或者呼吸，是神经科一个比较麻烦的疾病。虽然发病不多，人口不是特别多，但是影响很大，我们医院最近几年内做了很多这方面的工作，希望能够给患病的患者提供帮助。

　　主持人：跟其它的神经肌肉病有什么区别?

　　樊东升：临床上这个病特别需要注意的是，很容易和另外一个非常常见的疾病——颈椎病混淆，很多病人最初在基层医院被诊断为颈椎病，误诊的情况比较明显，国内外都是这样。如果诊断为颈椎病而你的表现主要是四肢远端肌肉的萎缩，应该请医生看一下。

　　张俊：运动神经系统在临床上需要几个部分组成，一个是大脑皮层高级中枢的管理，还有脊髓下一级中枢的管理，还有脊髓神经肌肉接头，这些构成一个运动体系。这个病变的部位在于大脑皮层运动区细胞还有脊髓的前角细胞，肌萎缩侧索硬化症是一个变性病，性质不清楚，发病原因不清楚。主要累及运动系统，所以病人出现肌肉萎缩、无力，逐渐累及到吞咽和呼吸，最后病人因为呼吸的问题或者吞咽的问题而死亡。在临床跟类似的肌肉病很容易混淆在一起，必须到有相当水平的医院做明确的诊断。

　　网友：很多医院对这个疾病的诊断很模糊，或者存在很大差异。

　　张俊：一般有两个原因造成，一个原因这个病是起病隐匿的疾病，病人是逐渐加重的过程，病人自己说不清楚哪年哪月哪日几分几点得病了，等到发病的时候已经出现肌肉病变，是一个缓慢进行的过程。在特别早的时候比如只出现手的小肌肉萎缩，几百种病都出现相同的症状，这个时候要做明确的诊断相对困难一些。

　　第二方面，毕竟病人的分布群来说是一个广泛而分散的，也有乡村的，也有乡镇的，有小城市的，也有大城市的，相当一部分医院不具有神经科的分科，诊断不了这个疾病，可能两方面因素造成误诊率非常高。我们做过一个统计，大概有60%的诊断误诊。

　　很重要的一点，一定要早期到大医院看病，第二一定要随访，观察疾病的演变过程，这一点很关键。