主持人：肺动脉高压疾病近些年的治疗有哪些改善?

　　张刚成：在过去10年里，无论是对于肺动脉高压(PAH) 病理生理学的了解，还是该病的治疗都取得了飞速的发展，这在医学史上实属罕见。目前至少有三种不同的具有协同作用的特异性药物，而且联合治疗的作用也日益显著。但是，就疾病自身的严重性而言，这些进展并未带来任何改变：如果不予治疗，患者预期寿命不足三年。因此，早期诊断以及对病程和治疗的密切监测对于预后都非常重要。目前临床上使用经验最多的为吸入伊洛前列素(万他维)加波生坦联合治疗，而且对于这一治疗已经报道了首项报告阳性结果的双盲试验——STEP 试验。到目前为止，对于联合吸入伊洛前列素和西地那非也已经报道了三项规模较小的试验。

　　主持人：肺动脉高压的病因是什么?

　　张刚成：肺动脉高压的病因很多，可以由不明原因引起的肺动脉高压(也就是特发性肺动脉高压)、遗传性(表现为家族性肺动脉高压)、各种疾病引起的(先天性心脏病、结缔组织病、门静脉高压、艾滋病等缺血性疾病)、也可以是由不合理用药引起的(如减肥药物)，少部分患者是由先天性发育异常引起的，如先天血管瘤、先天性毛细血管堵塞等。

　　肺动脉高压最常见的病因是先天性心脏病以及结缔组织病等疾病引起，而结缔组织病中的硬皮病和系统性红斑狼疮这两类疾病最易引发肺动脉高压。肺动脉高压属于心血管疾病中的一种“恶性癌症”，多见于年轻人。该病的好发年龄在中青年患者，当然儿童甚至是新生儿也有发病，其中大部分是属于特发性肺动脉高压。肺动脉高压患者75%病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年。

　　主持人：先心病出现肺动脉高压后怎么处理?

　　张刚成：在左向右分流的先天性心脏病，尤其是大的缺损如果不进行治疗，几乎所有的病人最后都会产生肺动脉高压。肺动脉高压有时候是可以治疗的，但是如果发展到最后的阶段，艾森曼格综合症这个时候，病人的远期生存率都不理想。

　　我们现在采取的措施是对伴有肺动脉高压的先天性心脏病的病人有一个非常全面的、仔细的综合检查。心内科有一个比较完整的评价，包括心导管检查，来看一下肺血管病变的程度还有没有可能做手术。有些先心病合并肺动脉高压的病人是检查后就有手术指征;有一些病人经检查后没有手术指征;中间有一些病人通过药物治疗争取到了手术的机会，再做手术。即使这部分病人做了手术，术后还有一些病人要长期随访。内科的处理，术前诊断、术后长期随访，是我们和外科一起联手做。