主持人：心脏的哪些疾病是和肺动脉高压是有关系的?

　　何奔：先天性心脏病，另外风湿性心脏病二尖瓣膜狭窄由于肺静脉回到左心房的时候受到一定的阻碍，长期以来需要更多运送这么多的血液，所以肺里面的压力就逐步增高。

　　网友：我妈妈是房间隔缺损，肺动脉高压，最近出现眼皮水肿，活动上楼的时候会气喘，请问专家她的病情到了什么程度?

　　沈节艳：这是先天性心脏病引起肺动脉高压，如果出现眼皮水肿，可能右心功能不全，会引起右心衰建议的确诊还是到医院检查一下，首先到医院做一个超声，房间缺损的大小是多少，超声也可以估计肺动脉压力，超声不是那么精确的测量，但还是有一定的准确性，可以看到现在到什么程度，是不是还可以做房间隔缺损的封堵。

　　网友：我妈妈是肺心病，现在脚都有一点肿了，不知是否与肺动脉高压有关?

　　沈节艳：有关的，就是负荷过多引起右心衰竭。

　　主持人：通过这两个例子可以看出他们都是有心脏疾病的问题，表现出来肺动脉高压，请教一下肺动脉高压是一个症状表现还是本身就是一个疾病?

　　何奔：既是一个表现，也是一个疾病，比如先天性心脏病到一定的病理生理的过程，如果是病的话可能找不到原因。

　　主持人：谈到相关性疾病与肺动脉高压的关系，今天也是特别高兴邀请到仁济医院风湿病科的张教授。请问张教授，有哪几类疾病和肺动脉高压的关系非常密切?

　　张巍：我们当中有一类很大的疾病叫结缔组织病，这种病往往有一个特点，就是身体当中有各种各样的自身抗体，还有是全身的，其中最典型的病叫系统性红斑狼疮，其发病率为千分之一 ，十分之一可合并肺动脉高压，有相当高的发病率。

　　像红斑狼疮，以前引起死亡的原因有肾功能衰竭，感染占了比较大的比重，最近几年来我们治疗以后由于这些原因死亡的病人越来越少，相对来说心脏引起病人死亡的越来越多，这当中肺动脉高压是一个非常重要的因素，尤其是像我们科室从99年到现在就有许多病人因为这个原因死亡。

　　红斑狼疮目前在患者当中的致死因素排在第三位，这些病人容易产生肺动脉高压。

　　像混合性结缔组织病有一种血管的病变，如果这种病变累及肺小血管的话就会引起肺动脉高压，而且在目前的分类上来说，继发性的肺动脉高压相当一部分就是继发于混合性结缔组织病。

　　[page]系统性红斑狼疮，对于风湿科还有哪些疾病?[/page]

　　系统性红斑狼疮，对于风湿科还有哪些疾病?

　　主持人：刚才说到系统性红斑狼疮，对于风湿科还有哪些疾病?

　　张巍：从风湿病角度来说，前三位的是硬皮病，第二位是红斑狼疮，第三位就是混合性结缔组织病，现在通常把混合性结缔组织病放在后面，而把硬皮病和红斑狼疮放在前面。

　　混合性结缔组织病有一个特点，因为这个病在临床上诊断的时候有一些红斑狼疮的表现，也有一些硬皮病的表现还有其他风湿病的表现，但是在诊断上来说不能符合红斑狼疮，也不能符合硬皮病，所以专门有个词叫混合性结缔组织病，这些病人当中相当一部分会变成红斑狼疮，也有可能会变成硬皮病。

　　而且红斑狼疮这个病我们更重视一点，因为这个病的发病率要远远高于硬皮病，大概在千分之一左右，像这种病人如果早期不进行干预，到晚期治疗效果很差，对于这些病人越来越多的给予关注。

　　主持人：红斑狼疮的治疗和肺动脉高压治疗有无一定的关联?

　　张巍：肺动脉高压对于红斑狼疮来说是疾病活动组成的一部分，而且是平行的关系;对于硬皮病来说更多的是属于结果，硬皮病往往病理的特点是纤维化。红斑狼疮可能有很多因素的参与，比如有微血栓的参与。

　　主持人：原发性肺动脉高压是治疗比较困难的病?

　　沈节艳：如果不去治疗的话病程是很短的，除了心血管疾病，除了癌症以外，这个是第三高死亡率的疾病，近几年来国际上对肺动脉高压机理的研究也出现了一系列的药物及比如前列环素，内皮素受体抵抗剂。

　　主持人：这类药物是针对原发性肺动脉高压的吗?

　　沈节艳：对，或者就是针对于肺动脉高压。

　　主持人：目前包括世界上还有我国对于药物的研发有一个什么样新的进展，有哪些药物在应用于这个领域?

　　沈节艳：国际上除了刚才说的还有几种，一个是静脉的制剂，但是这个药现在国内没有，另外是伊洛前列环素，这是吸入制剂，还有一些皮下的，比如曲前列环素，贝前列环素，目前国内有的就是伊洛前列环素。

　　主持人：沈主任能不能简单介绍一下前列环素对肺动脉高压产生作用是什么样的机理?

　　沈节艳：前列环素是前列素大家族里面的，是作用于肺血管上细胞里的，它不仅可以扩张肺小血管，同时还能遏制血小板聚集、抗栓，遏制炎性介质的释放、抗重构。

　　何奔：一个是收缩血管的东西，一个是扩张血管的东西，我们现在用的是扩张血管的，现在把前列环素做成药，这一类的药物不仅可以扩张体循环血管，作用于肺血管也是非常有效的，可以让肺血管放松。

　　主持人：现在万他维(伊洛前列环素)在国内用的时间还不是特别长，在国外有没有用的情况比较好的，对于病人治疗愈后效果很好的病例?

　　沈节艳：可以使生存率提高。

　　何奔：有一个临床数字叫AIR，让病人间断的吸药，和假吸的进行对照，AIR研究不仅证实了对肺动脉压力的降低，活动能力改善，也证实了对生存率有所改善，经过了两年的比较，两个死亡的曲线可以达到分离，死亡率降低30%左右。这个研究也奠定了它是一个有效药物，但是我们还要问一个问题，两年有效，是不是五年继续有效?这个还需要继续的追踪;吃了两年以后另外三年是不是可以不吃?也是一个问题，必须在更大的样本量里面得到证实，如果一天要吸六到八次还达不到简便。

　　主持人：现在除了药物治疗肺动脉高压，还有没有其他的方法治疗肺动脉高压?比如说手术。

　　何奔：如果是肺动脉已经高压了，最基本的病变就是在肺小动脉里面平滑肌细胞的增生使得血管增厚，而且都是肺里面到处分布，这么厚的地方以后会越来越闭塞，随着闭塞的增高肺动脉压力会增高，要用切除或者什么办法来处理的话，除非把这个肺换掉。

　　所以末期的话就做肺移植。

　　[page]得了肺动脉高压有没有治疗的办法?[/page]

　　得了肺动脉高压有没有治疗的办法?

　　网友：得了肺动脉高压有没有治疗的办法?

　　沈节艳：肺动脉高压有一个原因是慢性血栓形成的，如果是近段大血管的话，可以做肺血栓的剥脱术，小血管里都是血栓的话不可能剥掉，这时候只能做肺移植。

　　主持人：在我们访谈的最后，给患者有关肺动脉高压的一些建议?大家平时应该注意什么，如果有了这种状况应该怎么做?

　　何奔：如果得了肺动脉高压第一个一定要跟医生配合，先把原因搞清楚，如果查不出原因是肺动脉高压的话按照指南的办法，一步步的来，虽然没有很**的办法，但是现在有一个逐步接替的办法，要正规有序的治疗，不要病急乱投医，这个对病人长期预后和治疗是非常有效的。

　　还有现在很多人吃减肥药，要当心带来这个致命的危害，大家还是要注意这些问题。

　　张巍：从我们风湿科角度来说，首先有两点，第一点就是对于那些已经有结缔组织病的病、有红斑狼疮、有硬皮病的要高度重视这个问题，所有对于红斑狼疮和硬皮病的病人，凡是没有做心脏方面筛查的做一个筛查，筛查可以发现早期的这些病。早期介入的话对以后的预后非常好，有些情况像雷诺氏现象，还有RNP阳性，RNP滴度特别高的，如果肺里面做出来有肺间质的病变，如果这些病人以往老是发生血拴的，还有磷脂抗体阳性的，这些病人筛查的频率要更多一点，风湿病当中的肺动脉高压早期治疗的话预后还是挺不错的。另外有一些病人并没有混合性结缔组织病，但是突然发现肺动脉高压，先是以肺动脉高压去就诊的，同时也要筛查一下有无混合性结缔组织病，所以这两种情况都应该引起注意。