主持人：各位网友大家好，今天我们很高兴请到了阜外医院心外科主任医师、外科17病区主任王水云教授作客我们访谈间，跟网友谈一谈肥厚梗阻性心肌病的治疗。

　　肥厚型梗阻性心肌病是最常见的遗传性心脏病，常为青年猝死的原因。因为发病原因尚不明确，所以很难预防;病情发展到后期可出现心力衰竭，危害性极大。有研究报道，目前我国肥厚性心肌病患者约有200万人，并且逐年呈上升趋势。

　　本病的内科治疗仅能适当改善症状，对于较为严重的患者，还需考虑手术治疗。对于心脏外科手术，普通大众并不十分了解，因为畏惧心理而采取保守治疗，而严重的肥厚性梗阻性心脏病并非保守治疗能够治愈，一旦错过手术时机，后果很难弥补。

何为肥厚型梗阻性心肌病?
 

　　首先请问王教授，何为肥厚梗阻性心肌病?主要有哪些危害?其发病情况如何?

　　王水云：非常感谢给我们提供这样的机会，向各位网友介绍肥厚梗阻性心肌病的知识和这个疾病目前的临床进展，以造福广大的患者。下面我介绍一什么叫肥厚梗阻性心肌病。

　　我先简单介绍一下这个疾病。这是一个心脏的模型，这是主动脉，血液从这里面打到身体的各个地方去。这是上腔静脉，上半身的血液经过它来到心脏，这是右心室，这是左心室，这是肺动脉。打开以后，这是心脏的右边，这是心脏的左边，中间的这个是室间隔，正常厚度是5~10毫米，有些病人往往这个地方比较厚，甚至达到40多毫米。它厚了以后就往这边长，通向心脏的血液就过不去，非常狭窄。在心脏收缩的时候，因为它是一个肌性的管道，会更窄。所以病人往往会出现活动后胸闷、胸痛、晕过去的症状。

　　肥厚梗阻性心肌病主要是由于心脏上面肌球蛋白的变异、变性，10个基因、200个位点发生突变引起的遗传性疾病。正常的心肌厚度应该在5~10 毫米，但是这类病人的心肌非常厚，一般厚度大于15毫米以上就是肥厚梗阻性心肌病。有些病人会厚到45毫米，这就是非常严重的肥厚型心肌病。

　　它对人的危害是非常大的，对于青少年、运动员来讲，运动发生的猝死，占优位的原因就是肥厚梗阻性心肌病。它的发病率是千分之一到千分之二。如果北京有两千万人口，我们可能有四万这样的病人。所以它的发病率还不是很低的，对人们的危害还是很大的。

　　主持人：肥厚梗阻性心肌病有哪些临床表现?

　　王水云：肥厚梗阻性心肌病的病人都有相应的临床表现，最常见的是活动以后出现憋气、胸闷。病情发展到一定程度后，除了这些症状以外，还有前胸疼，或者后背疼。再往后发展，一些病人可能走路，甚至稍微活动一下就会发生晕厥，两眼发黑，躺在地上，过一会儿能自己醒过来。这是一个由轻到重的发病过程。还有一些病人是在活动以后，或剧烈的运动时猝死，有些病人中度的运动都会发生猝死。