神经内科专家孙斌谈：科学认识运动障碍疾病

　　专家简介

　　孙斌 国内人民解放军总医院(北京301医院)，神经内科主任医师，教授，任中华医学会神经病学分会“帕金森病及运动障碍学组”委员(第一届)。 长期跟随我国优秀的神经内科专家，从事临床、教学、保健和科研工作。对神经内科常见疾病的诊治有丰富的临床经验;对神经内科急症、重危、疑难病症诊治有相当的水平;对运动障碍 (肌张力失常、舞蹈、帕金森病、震颤、徐动;肌张力失常等疾病)的诊治居国内优秀水平，在国内同行中有较高的优秀度。受医院派遣，曾负责北京及京外各大医院的疑难病例会诊工作，解决诸多疑难病例的诊断与治疗问题。长期承担党中央、国家和军队领导大型会议的医疗保健工作，2次被全军保健委员会评为先进个人，受到表彰。

　　求医网：什么是运动障碍疾病?

　　孙斌：广义来讲是与运动神经有关的疾病。狭义而言，主要是指锥体外系疾病;是由以下神经结构受损，包括：纹状体、丘脑底核(Luysnucleus)黑质、红核、网状顶盖核及网状质核、延髓橄榄核和小脑;也可以说，锥体系以外的所有与运动有关的神经元及神经纤维通路统称锥体外系统。这是一个复杂的多神经元的结构，至今对其解 和生理功能尚未完全了解。

　　求医网：基底神经节对运动有何影响?

　　孙斌：基底神经节是埋在大脑深部的一些灰质核团，包括纹状体(苍白球、壳核、尾状核)、杏仁核和屏状核。底丘脑与纹状体有密切联系，联系纤维包括豆核攀、豆核束及其延续(Forel 氏H2区)、丘脑束、底丘脑束等。这些复杂神经组织之间有广泛联系，对运动的影响主要是：维持和调整肌张力为运动做好准备、参与并协调锥体束的活动，调节联合运动，使动作达到精细而准确。

　　1.肌张力增强运动减少综合征

　　黑质-苍白球系统病损时出现，以帕金森病为代表性疾病。参见《帕金森病知识》。

　　(1)肌张力增高：锥体外系统病损时的肌张力增高与锥体束病损时的肌张力增高临床表现不同。前者表现为齿轮状或铅管样;后者表现为折刀状。检查患者时,被动伸屈肢体关节时呈现间断性的抵抗,即阻力在被动运动过程中间断出现, 是为齿轮状肌张力增高;如阻力增高自始至终保持一致,是为铅管样肌张力增高,这两种增高在伸屈往复均出现。而锥体束受损时仅是屈肌张力增高为主,张力 (即阻力)在运动开始时高,接近运动终了时突然减少。

　　(2)运动减少(少动): 运动减少是患者运动的主动性显著减少,难以从静止转向活动,而不是运动瘫痪。例如,病人所处的姿势虽然不舒适,但也很少主动纠正,好象僵住不动一样。患者眨眼少、表情少、头眼转动减少等。

　　(3)姿势及表情: 肌张力增高运动减少综合征的患者,全身常呈屈曲状态。站立时显得比病前矮小,驼背、手指、肘及腕关节呈半屈曲状态、膝关节屈曲, 即三屈现象。因表情缺乏,形容为“面具脸”。

　　(4)步态及语言: 患者起步困难,由于下肢肌张力增高而跨步很小,患者身体重心向前移,易向前倾倒,患者常为了保持身体的平衡,迈步很快, 呈"追重心步态",是一种慌张步态,在听到停步的命令时难以立即止步。因伴随运动的减少, 患者行走路中双臂很少摆动,系因锥体束及其他锥体外系联系受损害之故;患者说话时语音低哑而单调,与喉部声带肌肉张力高、活动之减少有关。

　　(5)静止性震颤: 苍白球病损时,视丘腹外侧核功能释放,静止时出现震颤。静止性震颤多表现在手、足及头部,有规律，频率为每秒钟3-8次,。 在执行随意运动时减弱或消失,睡眠中消失,情绪激动时加重。而单纯性震颤者，肌张力正常，在某种姿势状态下震颤明显。