张力减低运动增多综合征

　　2.张力减低运动增多综合征

　　在新纹状体病损时常出现 。代表性疾病是舞蹈病。表现为静止时肌张力减低,同时出现各种不自主运动, 这组综合征和张力增高运动减少综合征相反,不是表情缺乏、伴随运动减少或消失, 而是运动过多,常有丰富的连带动作,临床上常见的运动过多有以下几种:舞蹈病、肌张力失常、手足徐动症、半身投掷症、肌阵挛。动作性震颤为小脑共济失调。发作性舞蹈-手足徐动症(paroxysmal choreoathetosis)为肌张力失常的特殊类型。这些名词只是说明其不自主运动的形式,而不能说明其病因、病变或某种疾病。

　　3.其他

　　肌纤维颤搐(myokymia)、肌束震颤(fasciculations)、手足抽搦(titany)、Ekbom综合征(RLS)、睡眠中周期性肢体运动障碍(PLMD)等不属于运动障碍疾病。

　　求医网：引起锥体外系疾病的病因是什么?

　　孙斌：遗传变性、代谢、新生儿核黄疸、外伤、脑血管病、感染(病毒、细菌、霉菌、寄生虫等)、中毒、肿瘤、手术后遗症等。部分疾病的病因未明。

　　求医网：运动障碍疾病包含的常见病有哪些?

　　孙斌：1.帕金森病(PD)　　是锥体外系疾病具有的代表性、常见的中老年疾病之一。黑质-苍白球系统病损时由于DA减少而出现静止性震颤、肌强直、行动缓慢、动作启动困难和姿势异常等。在55岁以上人群为1.02%，与国外的报道相近。我国约有200万患者。若能及时诊断和坚持恰当的治疗，发病后存活20年者并不少见。应用药物：替代疗法应用复方左旋多巴、DA受体激动剂等;不失时机的选择手术治疗，是指恰当选择适应证。(另见“帕金森病知识”)。

　　2. 舞蹈病(Chorea)是一种快速不规律、非持续性及动幅大的不自主动作, 每一动作的时间、位置都不定。以受累范围分为:①全身型:见于遗传性舞蹈(Huntington 病)、小舞蹈症。②半侧型(Hemichorea):半侧舞蹈;半侧投掷症(hemiballismus)又称半侧舞动投掷症:系丘脑下核(Luys体)受损所致。以遗产性舞蹈病最为常见。治疗应用DA受体阻滞如氟派啶醇等。

　　3.肌张力失常(Dystonia) : 是一种由于主动肌和拮抗肌 (agonist and antagomist)同时持续收缩而引起肢体或躯干扭转性异常性动作和姿势改变,呈缓慢而持续的动作和姿势的不平衡。(1)按病因分为:①原因不明,称为特发性; ②症状性:由多种病因造成新纹状体的损害,如产伤、核黄疸、脑炎后遗症、脑软化、肝豆状核变性、药物副作用,少见的苍白球-黑质色素变性等。

　　(2)按累及的范围分为: ①局灶型:以面舌及胸锁乳突肌受累多见; ②节段型:以面颈肩肌受累为多;③全身型:波及全身肌群,伴躯干扭转。 特发性者常由局灶型缓慢地发展为节段型,最后为全身型扭转性痉挛。症状性的, 在儿童期发病者可能会发展,但成人发病的某些疾病后遗症,一般不发展。

　　4.肌阵挛(myoclonus)

　　肌阵挛既可以说是一种临床表现，也是临床诊断名称。一种快速的肌肉抽动,动作之快,颇似受电刺激样。其它类型的不自主运动在睡眠中均消失,唯肌阵挛不消失。

　　按部位分型:①大脑皮质型:肌电图放电晚于脑电图的尖波,因为兴奋灶在皮质,传至脊髓和肌肉需要一定时间。这个类型常见于癫痫, 连续局灶性癫痫,肌阵挛性癫痫,缺氧脑病等。②锥体外型:肌电图放电先于脑电图尖波之前 ,因为病灶不在皮层,所以皮层的尖波晚于肌电图放电,仅偶尔在前。 常见于亚急性全脑炎、皮质-纹状体-脊髓变性病等。③节段型:脑电图不出现尖波, 而只有肌电图放电,病灶是在脑干或脊髓。病变性质可为炎症、软化、肿瘤、外伤等。④软腭肌阵挛:常因引起他觉性耳鸣而就诊。为规律的双侧软腭急动,频率20-30次/分钟。脑电图无放电。原因常为下橄榄核肥大变性, 肥大的原因可因小脑齿状核或脑干的中央被盖束受损(多为软化)所致。某些患者应用地西泮类有改善。

　　5.阵发性运动障碍(Paroxysmal Choreoathetosis): 阵发性运动障碍为一种离子通道病，可见短暂舞蹈手足徐动症或肌张力障碍，持续时间较短。以阵发性舞蹈手足徐动症(Paroxysmal Choreoathetosis)为常见，为长染色显性遗传，基因定位于16q13-q22.1，但存在遗传异质性。推测与16号染色体相关，PKC可能与编码或控制离子通道功能的基因突变相关。既往有人称为运动诱发性反射性癫痫皮质下性发作。目前认为是具有遗传倾向、特殊的不自主运动，可能系纹状体内神经介质的紊乱所致。应用卡马西平可改善症状。