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李春富主任谈地中海贫血

时间: 2013-05-27 15:16  来源: 求医网   编辑:

  地中海贫血是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。在我国,该病多发于广东、广西、贵州和四川等地。其中β-地中海贫血是两广地区的高发病,基因携带率达3.5%。究竟地中海贫血能不能预防,又该如何治疗?带着这样的问题求医网专家访谈节目采访了第一军医大学附属广州南方医院儿科李春富主任,以下为采访实录。

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第一军医大学附属广州南方医院儿科李春富主任

  记者:请问李教授,什么是地中海贫血?它在我国的发病率如何?怎样治疗地中海贫血?

  李春富教授:β-地中海贫血是两广地区的高发病,基因携带率达3.5%。地中海贫血分为α、β两大类。β地中海贫血又分为轻型地贫和重型地贫两种。需要做移植的是重型β地中海贫血。重型β地中海贫血一般在儿童1岁左右被发现,这类患者必须靠输血维持生命,一般每月1次,多数早夭。对家庭和社会造成了较大的压力。目前,治愈重型β地中海贫血的唯一办法就是造血干细胞移植。

  在此,我特别提醒大家,地中海贫血是可以预防的。只要大家做好婚前体检或产前检查,都能够有效的预防重型β地中海贫血患者的增加。在香港因为大家对婚检和产前体检都有良好的认识,因此在香港已经没有重型β地中海贫血的患者了。

  记者:刚才听您提到了造血干细胞移植是目前的唯一治疗手段,我想请问儿童造血干细胞移植的适用范围?

  李春富教授:儿童造血干细胞移植的适用范围主要分两大类:

  一、一类是恶性疾病,包括各种肿瘤,尤其突出的是白血病,其中包括难治性急性淋巴细胞性白血病,大多数急性非淋巴细胞白血病及慢性粒细胞性白血病。

  二、另一类是非恶性疾病,在广东、广西地区主要是地中海贫血,占儿童造血干细胞移植的90%以上。此外,还有再生障碍性贫血。

  造血干细胞移植在我国大陆地区是从60年代初开始的,北京人民医院做了首例成人造血干细胞移植,第一军医大学南方医院儿科1985年做了首例儿童人造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血,病人至今仍健康生活。

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