肥厚型心肌病的预后好吗?

　　主持人：肥厚型心肌病的预后好吗?

　　肖明第：肥厚型心肌病的预后不定，可能会稳定数年不变，也可能在发生症状后逐渐恶化，取决于患者的身体状况和治疗手段。因此，评估肥厚型心肌病预后时需谨慎对待。肥厚型心肌病的年死亡率为4%，死亡率和患者出现症状的年龄呈反比，频发非持续性室性心动过速，晕厥或猝死复苏者的死亡率最高。

　　年轻肥厚型心肌病患者有猝死家族史，45岁以上有心绞痛或劳力性呼吸困难的患者预后更差。猝死最为常见，一般很少发生慢性心力衰竭。肥厚型心肌病患者不对称性间隔肥厚的应及时进行遗传咨询，其在青春期中可能有加速进展的趋势。

　　主持人：肥厚性心肌病可以介入治疗吗?

　　肖明第：肥厚性心肌病是一种常染色体显性遗传性疾病，可分为梗阻性肥厚性心肌病及非梗阻性肥厚性心肌病。肥厚性心肌病患者有发生猝死的危险，需要积极进行治疗。

　　1.起搏器植入术：心脏起搏尤其是DDD起搏是一种治疗肥厚性心肌病的有效介入方法，其心脏除极顺序的改变、LVOT的拓宽和压力阶差的减低、收缩期前移减轻和左室充盈压降低是改善患者症状的主要可能机理。

　　2.心脏除颤器植入术：肥厚性心肌病猝死的危险因素包括已知基因型的遗传倾向、持续性的室性心动过速或有心脏骤停先兆的、反复晕厥、伴有运动性低血压和室壁厚度达30mm或更厚的极度肥厚患者，特别是在年长儿或年轻人中更易发生。具有猝死高危的亚组患者，植入心脏除颤器可以受益，植入第三代ICD型自动除颤器可有效地控制恶性心律失常，预防猝死发生，提高肥厚性心肌病患者的生存率。

　　3.心肌化学消融术：这一介入治疗方法应用了乙醇部分消融室间隔。通过一个特殊的导管送入冠状动脉左前降支的间隔支，注射无水酒精，造成可控制的室间隔上部心肌梗塞。理想的终点是使室间隔上部变薄、运动减弱，导致使左室流出道增大并降低收缩期压力阶差，以改善患者的血流动力学和症状表现。