主持人:肥厚型心肌病的病理及生理有哪些呢?
吕志信:肥厚型心肌病患者的心脏外观增大,室间隔呈非对称性肥厚占90%的病例、左室游离壁也有增厚约占3%的病例。室间隔肥厚与左室游离壁相比≥1.3:1,心室腔缩小,二尖瓣前叶常增厚,纤维化或钙化。有时肥厚可限于心尖部、后间隔部和外侧壁等,但均属少见。镜下检查见心肌纤维增厚、心肌细胞增大、肌原纤维排列异常、核畸变、线粒体增多、细胞内糖原增多。
心肌缺血:有研究证明肥厚型心肌病患者冠脉血流储备下降,在起搏或药物负荷时有心肌缺血的代谢变化,但尚无充足证据表明心肌缺血是心肌肥厚及胸痛的原因。
舒张功能下降:心肌细胞肥大、肌细胞或纤维排列紊乱、心室几何结构改变、心肌缺血均可造成心室舒张功能损伤。
心力衰竭:早期表现为舒张功能下降,左室充盈受阻,二尖瓣开放延迟,舒张期容量减少,左房压增高,肺淤血而发生呼吸困难。晚期则收缩功能同时受损而出现充血性心力衰竭。
左室流出道梗阻:以主动脉瓣下的梗阻为多见,增加心肌收缩力、降低前负荷和后负荷均可使梗阻程度增加,反之则降低。
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