记者：今天我们就出血性疾病方面的问题采访了郑州市中医院肿瘤血液科李佳大夫。李大夫，您好。我想问你的是小儿最常见出血性疾病有哪些?

李佳大夫

　　李佳大夫：原发性血小板减少性紫癜(简称ITP)是小儿时期最常见的出血性疾病，其特点是皮肤粘膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。……

　　小儿最常见出血性疾病

　　原发性血小板减少性紫癜(简称ITP)是小儿时期最常见的出血性疾病，其特点是皮肤粘膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。

　　病因和发病机理

　　近年来的研究认为本症属于自身免疫性疾病。患者发病前常有前驱感染史，病毒感染使机体产生相应的抗体，约80%患者可检测出抗血小板抗体，它吸附在血小板表面，使血小板受损而被单核巨细胞系统所清除;此外，吸附这种抗体的血小板易在肝脾(主要在脾脏)中被巨噬细胞吞噬，使血小板寿命缩短。

　　血小板数量减少的程度与循环中抗血小板抗体量的多少成正比，即抗血小板抗体量越多，血小板减少的程度越严重。新生儿患者其母可患有同样疾病，由于抗体可通过胎盘，进入胎儿体内，导致新生儿血小板减少。以上特点都支持ITP是免疫机制引起的疾病。

　　脾脏不但是破坏血小板的主要场所，而且是产生抗血小板抗体的主要器官，脾切除有效的患者术后抗血小板抗体滴度显著下降。

　　临床表现

　　可分为急性与慢性两种类型。

　　(一)急性型

　　小儿时期发病者多为急性型，病程短于6个月。发病年龄多在2～6岁。半数以上患儿于发病前3周内有病毒感染病史。偶见于接种麻疹减毒活疫苗或皮内注射结核菌素之后发生。

　　起病急，自发性皮肤与粘膜出血为主要症状。多为散在针头大的皮内或皮下出血点，亦可见淤斑，分布不均匀，以四肢较多，严重的可见全身性出血斑或血肿。常伴有鼻衄或齿龈出血。偶有呕血或排黑便，但多为口鼻出血时咽下所致，发生胃肠道大出血的很少见。球结膜出血也是常见的症状，偶见肉眼血尿。约1%患者在起病早期发生颅内出血，预后严重。 出血严重者可致贫血。

　　除出血症状外，患儿一般情况较好，淋巴结不肿大，仅10～20%患者有轻度脾肿大。

　　本病呈自限性，一般于发病第2周出血减轻或无自发性出血，第2～3周末出血即可消失。85%~95%患儿于发病后1~6个月内自然痊愈;约15%转为慢性过程。病死率约1%，主要死于颅内出血。凡起病急，有感染病史的多预示有早期缓解的可能。

　　血小板明显减少，常在20×109/L，以下。

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　　(二)慢性型

　　病程大于6个月。发病多为10岁以上学龄儿童。女性发病多于男性。 起病缓慢，出血症状较轻，主要为皮肤和粘膜出血，可为持续性出血或反复发作出血，每次发作可持续数月甚至数年。偶有发生难以控制的出血，甚至发生颅内出血。经过长期追踪观察此型于4年内自然痊愈的约达50%。

　　血小板常波动于2O×lO9～80×109/L之间。也有在两次发作间血小板数恢复正常的。

　　实验室检查

　　(一)血象 　血小板减少，出血轻重多与血小板高低成正比，血小板低于50×109/L，出血轻重多与血小板计数高低成正比。若血小板低于5O×109/L时则出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良或不收缩，束臂试验阳性。

　　(二)骨髓象 　出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高;慢性病人巨核细胞增高。而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。

　　(三)血小板相关抗体G(PAIgG)增高。PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系。

　　诊断和鉴别诊断

　　结合临床表现和血液检查，特发性血小板减少性紫癜的诊断并不困难，临床上常需与以下几种疾病鉴别。 (一)急性感染 (二)再生障碍性贫血 (三)急性白血病 (四)过敏性紫癜 (五)Wiskott-Aldrich综合征