专家简介：

　　所属医院：上海市第六人民医院 呼吸内科

　　职 称：副主任医师

　　擅长疾病：肺部感染、支气管哮喘、慢性阻塞性肺病、支气管扩张、间质性肺病及一些少见疾病的诊治，对使用支气管镜、全肺灌洗、呼吸机诊治肺部疾病。

　　间质性肺病是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异源性疾病。可分为两大类，一类为已知原因，另一类为未知病因，又称为特发性。目前发现有180多种已知疾病可累及肺间质，其中最大一组为职业和环境吸入疾病，包括吸入无机粉尘(硅、石棉、煤尘、铍)、有机粉尘(引起外源性过敏性肺泡炎，如：农民肺、饲鸽者肺、蔗尘肺等)和各种刺激性有毒气体(氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物、烃化合物和二异氰甲苯等)。其他病因有：药物性、结缔组织疾病相关性、放射性等。

呼吸内科副主任医师 徐凌

　　上海市第六人民医院呼吸内科副主任医师徐凌就部分疾病的发病机理和治疗方法做详细介绍：

　　特发性间质性肺炎

　　特发性间质性肺炎是一类原因不明的间质性肺病，根据病理表现的不同，又分为普通型间质性肺炎(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、隐源性机化性肺炎(COP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)、急性间质性肺炎(AIP)和淋巴细胞间质性肺炎(LIP)。此外有部分患者即使做了肺活检，病理上仍无法区分疾病类型，归为不能分类的间质性肺炎。

　　在此类疾病中最常见的是特发性肺间质纤维化(IPF)。IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性进展性、纤维化型间质性肺炎。发病年龄多在中年以上，男性多见。起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。可出现疲倦、关节痛及体重下降等，发热少见。50%左右的患者出现杵状指(趾)，多数患者双肺下部可闻及velcro音。晚期出现发绀，偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。高分辨CT上病变多见于中下肺野周边部，常表现为网状影和蜂窝肺，亦可见胸膜下线状影和极少量磨玻璃影。在纤维化严重区域常有牵引性支气管和细支气管扩张。典型肺功能改变为限制性通气功能障碍，一氧化碳弥散降低。血气分析示低氧血症。特发性肺间质纤维化预后差，以往的研究显示其中位生存期为诊断后2～5年。现在认为此病的自然病程多种多样，可以表现为长期稳定、缓慢进展或快速进展，并可以在病程中出现急性加重。如果患者在最初的6～12个月内，用力肺活量(FVC)下降≥10%或弥散量(TLCO)下降≥15%，则预后差，死亡率高。迄今，对此病尚没有一种令人满意的治疗方法。目前单独被部分国家(日本及欧盟)批准用于此病治疗的药物是吡非尼酮，但该药尚未被美国FDA批准。尚存希望的药物有N-乙酰半胱氨酸单药治疗、络氨酸激酶遏制剂(BIBF1120)。非药物治疗包括氧疗、康复治疗和肺移植。

　　非特异性间质性肺炎发生率仅次于特发性肺间质纤维化，可发生于任何年龄，以中老年为主，多见于40岁以上，男女比例接近，起病方式相对呈亚急性，主要临床表现为咳嗽、进行性加重的呼吸困难，少数患者有发热、皮疹，杵状指少见。胸部HRCT表现为双侧中下肺野、胸膜下分布为主的磨玻璃阴影、斑片状实变影，随着病情进展可出现网状、线状阴影，很少出现蜂窝肺，即使发生，所占总体病变的比例也很少。肺功能表现为限制性通气功能障碍，一氧化碳弥散降低。血气分析示低氧血症。确诊有赖于肺活检病理诊断。此病对糖皮质激素反应良好，绝大多数患者症状能改善，死亡者均是伴有纤维化的病例。

　　隐源性机化性肺炎好发于50～60岁人群(年龄范围20～80岁)，男女比例相当。通常亚急性起病，以干咳、活动后呼吸困难为主要表现，可有发热(约50%)、食欲减低和体重下降，咯血、胸痛、关节痛、盗汗不常见。大多数患者在一种病毒样疾病后数周出现症状。一小部分隐源性机化性肺炎患者可急性发病，临床上与急性间质性肺炎很难区别，患者可在症状出现后数天或数周内死亡。最常见的典型影像学改变为双肺多发斑片状肺泡影，也可表现为弥漫性不规则线状或结节状间质浸润影及孤立局灶病变。肺功能多表现为轻度或中度限制性通气功能障碍，一氧化碳弥散量降低。诊断依赖于典型的病理学和临床放射学特征。电视辅助胸腔镜是目前诊断此病的优选方法。糖皮质激素是目前的标准治疗方法。初始剂量可为0.75～1mg/kg，在6～12个月内逐渐减量。70%～80%的患者接受糖皮质激素治疗后临床和放射学改变可以完全消失，以斑片状肺泡影为表现者预后尤佳。