呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、脱屑型间质性肺炎男性多发，绝大多数为吸烟者。起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困难。诊断均需开胸肺活检。治疗方法主要为戒烟，戒烟常可使疾病减轻，其他治疗方法(如激素)对呼吸性细支气管炎伴间质性肺病的疗效不明。脱屑型间质性肺炎患者如果肺功能明显受损或疾病进展，可使用口服激素治疗，初始剂量20～60mg/d不等。

　　急性间质性肺炎起病急剧，临床表现为咳嗽、严重呼吸困难，常在几天或几周内出现呼吸衰竭，多数病例发病前有感冒样症状，半数以上患者有发热。死亡率极高，多在1～2个月内死亡。治疗主要采用糖皮质激素，病情重、进展迅速者可试用冲击疗法，但此病对激素反应差。也可联用免疫遏制剂，但疗效不确定。

　　淋巴细胞间质性肺炎罕见，成人患者常为女性，发病时的年龄40～70岁，平均为50岁左右，起病缓慢，表现为进行性干咳、呼吸困难，可有发热、盗汗、消瘦，偶有咯血、胸痛、关节痛，一些患者无症状。治疗为糖皮质激素或联合免疫遏制剂。一些患者治疗反应极好，可完全持续缓解;一些患者在进展为肺纤维化和肺心病以前病情可相对稳定数月或数年;另一些患者可在数月内死于肺部疾病。

　　结节病

　　结节病是一种原因未明、可以累及全身各脏器的肉芽肿性疾病，其病理特征为非干酪性上皮样细胞肉芽肿。通常发病年龄在50岁以下，20～40岁最多。1/3患者可有全身症状，表现为发热、体重下降、乏力、盗汗。肺是结节病最常累及的器官，患者可表现为干咳、呼吸困难，部分患者有胸痛，也有无临床症状者。典型肺部影像学表现为两侧肺门对称性淋巴结肿大及纵膈淋巴结肿大，部分患者可有肺部浸润阴影、网状结节影、粟粒状或单发/多发团块影，晚期可有肺间质纤维化、蜂窝肺。肺外表现以皮肤、眼、浅表淋巴结较为常见，眼部病变包括葡萄膜炎、干燥性角膜炎、虹膜睫状体炎、视网膜炎、结膜炎及白内障等，可导致视力下降、视物模糊甚至失明。皮肤病变主要为结节红斑、皮下结节、冻疮样狼疮及斑丘疹等。此病还可累及心脏、肝脏、脾脏、唾液腺、肌肉、骨骼、肾脏和中枢神经系统，出现相应临床表现。诊断需要组织活检证实。

　　本病大多预后良好，60%以上的患者可自发缓解。因此对于无症状的I期、II期结节病不建议治疗。无症状的III期结节病，如果肺功能轻度异常，病情稳定，也不建议治疗。有明显症状或影像学/肺功能示疾病进展或肺外受累的结节病需要接受治疗，优选口服糖皮质激素：强的松龙(或等效剂量)0.5mg/kg/d，服用4周，逐步减至维持量，总疗程6～24个月。当强的松<15mg/天时结节病有可能会复发，重新加用原先剂量，仍可能达到治疗效果。激素治疗期间应给予二膦酸盐(如福善美)以减少激素引起的骨质疏松。若糖皮质激素不能控制疾病或患者不能耐受激素的付作用，可给予免疫遏制剂，如甲氨蝶呤。

　　外源性过敏性肺泡炎

　　外源性过敏性肺泡炎也称作过敏性肺炎，由反复吸入有机和化学抗原引起，能引起过敏性肺炎的抗原有200多种，可分为三类：①微生物抗原：如嗜热放线菌(来源于发霉的植物，引起农民肺)、糖嗜热放线菌(来源于甘蔗残渣，引起蔗尘肺)、杂色曲菌(来源于动物的褥垫，引起狗窝病)等等;②动植物蛋白：如鸟蛋白(来源于鸟类的排泄物、血液、羽毛，引起饲鸽者肺)、咖啡(来源于咖啡豆屑，引起咖啡工人肺)等;③化学物质：酸酐(来源于塑胶，引起化学工人肺)、除虫菊(来源于杀虫剂，引起杀虫剂肺)等。近年来，一些与家庭环境有关的外源性过敏性肺泡炎也陆续出现，如湿化器肺、空调肺和夏季型肺炎等。其基本的病理组织学改变是早期肺间质、肺泡和终未细支气管的弥漫性单核细胞浸润，其后常出现肉芽肿，晚期可发展为肺间质纤维化。根据病情可分为急性、亚急性和慢性3种不同临床表现。急性型症状常在接触抗原4～8h内出现，主要表现为发热、寒颤、咳嗽、呼吸困难、低氧血症和全身肌肉及关节酸痛，双肺出现磨玻璃样改变、弥漫性小结节影或斑片状浸润影，如果脱离接触抗原，症状可于24～72小时消失;亚急性型于接触抗原数周至数月起病，主要表现为呼吸困难、咳嗽，胸部CT表现为双肺弥漫性1～4mm的小结节影;慢性型于接触抗原数月至数年起病，表现为呼吸困难、咳嗽、疲劳、消瘦，胸部CT表现为弥漫性肺间质纤维化、蜂窝肺、肺气肿。本病的特点为：(1)病史非常重要，可有职业、环境或饲养宠物史，特别是脱离环境后症状好转，再有环境接触时症状又复发者，有强烈的提示意义;(2)支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞比例增加，CD4/CD8比值倒置;(3)发病机制与Ⅲ型和Ⅳ型变态反应有关，因此外周血嗜酸粒细胞不增加。本病主要的治疗是避免进一步接触抗原。仅有单纯轻微呼吸道症状者在避免接触抗原后可自发缓解，不必特殊治疗。急性重症伴有明显的肺部渗出和低氧血症者，可短期口服糖皮质激素，疗程4～6周。亚急性者疗程3～6个月。如果是慢性，维持治疗时间可能需要更长。