张伟滨教授谈骨肉瘤的综合治疗

　　主持人：首先请具体介绍一下骨肿瘤?

　　张伟滨：骨肿瘤范畴很广，它包括所有来源于骨组织及其附属器官的肿瘤，譬如骨膜以及骨周围的肌肉组织。骨肿瘤分两大类，原发性与转移性。原发性骨肿瘤就是一开始就从骨头里长出来的肿瘤，如骨肉瘤。另一类我们称之为转移性骨肿瘤，是其他恶性肿瘤通过一些人体的解剖途径，如淋巴或是血液跑到骨头里面，发生骨质破坏和功能障碍。在骨肿瘤中，以转移性骨肿瘤最多，如肺癌、乳腺癌、甲状腺癌、肾癌、前列腺癌等的骨转移，因为这些肿瘤本身的发病率要比原发的骨肿瘤高很多，所以临床上转移性骨肿瘤发病率占整个骨肿瘤的90%以上。

　　原发性骨肿瘤以骨肉瘤最多见，为骨来源的成骨性恶性肿瘤。除原发性骨肉瘤外，还有一大类继发性骨肉瘤，就是骨头原来有一些其它非肿瘤或良性肿瘤性疾病，时间长了以后慢慢发生恶性变化，变成了骨肉瘤。譬如有一种病叫畸形性骨炎，它是一种骨的特殊炎症，患病后有20%患者可能会发生骨肉瘤变。国内人比较少得这个病，白种人比较多。

　　与肺癌、肝癌或者其他常见的恶性肿瘤比，原发性的骨肿瘤发病率非常低，仅为百万分之三左右，一百万个人里有两到三个人会发病，换句话说，整个上海两千多万人口，一年也只有几十个新发病人。这也是为什么骨头的肿瘤比较难治的原因，因为医生也见得不多，对疾病的特点不容易研究清楚，治疗起来也相对困难些。

　　主持人：骨肉瘤的死亡率是多少?

　　张伟滨：典型骨肉瘤是高度恶性疾病，单纯手术死亡率很高，以往多仅行截肢术，但患者的五年生存率不足20%。随着化疗结合手术的综合治疗的普遍开展，初次就诊时尚未发生远处转移的骨肉瘤患者的五年生存率已可达到60%到70%，比以往已有很大的进步。

　　主持人：骨肉瘤的发病趋势近年来有无变化?哪些人容易患骨肿瘤?国内的发病情况有什么特点?

　　张伟滨：总体来说国内的肿瘤发病趋势是增加的，但骨肉瘤几乎还是维持在百万分之三左右。

　　骨肉瘤主要是青少年发病，十几岁到二十岁左右发病最多，90%的患者在这个年龄段发病。骨肉瘤还有另外一个发病高峰，是六十岁左右的老年性骨肉瘤，占所有骨肉瘤患者约10%。其他的如性别、人群、地区因素等都没有明显差异，受地方环境因素影响很小。

　　但国内有一个特点，骨肉瘤患者的初次就医和治疗情况受经济发展程度影响很大。在发达的大城市，骨肉瘤病人的发病特点和国外没有什么区别;但在经济相对落后的地区，骨肉瘤患者经常拖到肿瘤长得很大才就医，看病时已经很晚了，追问病史时发现很多人其实半年多前甚至更早就开始不舒服或者有肿块了。外国同行看到一些国内的病例都很吃惊，奇怪怎么会肿瘤长这么大才来看医生。

　　主持人：为什么年轻人发病率比较高?

　　张伟滨：现在的研究认为，骨肉瘤的发病原因和小孩的骨骼生长有很密切的关系。生长的过程中需要大量的细胞繁殖，繁殖过程中细胞内基因组合就可能出现错误，医学上称为基因突变。一次基因突变不会形成肿瘤细胞，但是一次突变以后，下一道程序又发生连续错误，出现二次突变，这样不断累积基因突变以后，细胞性质最终就发生了变化，形成了恶性细胞。

　　骨肉瘤是一种间充质来源肿瘤，我们长骨头的细胞，长肌肉的细胞，还有长神经的细胞，长脂肪、软骨的细胞，来自共同的祖先，即间充质**。它们源自同一种细胞，随分化、发育到一定程度后开始朝不同方向发育，有的去造骨头了，就变成了成骨细胞;有的去造软骨，它就朝着软骨方向走了;有的去造肌肉，就朝着肌肉的方向去了……

　　如上所述，间充质**接到指令朝成骨细胞方向分化，也需要一定的条件和环境，这个过程中如果发生了基因错误，而且这个错误是一次、两次、三次……连续发生，这样繁殖出来的细胞虽然最后也变成了一个类似的成骨细胞，但它的功能跟正常成骨细胞不一样了，称为增殖能力极为旺盛的细胞，繁殖力极强，正常细胞繁殖一代的时间，它可以繁殖几代甚至几十代，这样越来越多，就成了肿瘤性细胞。

　　主持人：骨肉瘤有遗传的倾向吗?

　　张伟滨：一般没有遗传倾向，但有些家族遗传性骨病可以继发骨肉瘤。