杨林教授:1.临床表现 除了少数隐匿性或小的AVM可以没有任何症状和体征外,绝大多数AVM在疾病发展过程中将出现相应的临床表现。常见的有下列一些改变。
①出血 发病较突然,常在体力活动或情绪波动时出现。病人可表现为剧烈头痛,呕吐,意识可有不同程度改变。出血可以反复发生,最多的可达10余次。
②癫痫 约40%-50%病例将在病程的不同时期出现癫痫发作,有的还作为**症状出现。多以复杂部分性发作为主,也可表现为大发作。癫痫发作的原因主要与“脑盗血”引起AVM周围脑组织缺血缺氧有关。AVM出血时也可伴发抽搐,长时间癫痫发作可造成患者智力减退和神经功能障碍。
③进行性神经功能障碍 约半数患者随病情发展将出现进行性神经功能缺失症状。其表现与AVM的部位、大小、盗血程度、是否出血等有关。常见的为运动或感觉障碍,有的出现不同程度和类型的失语或视力障碍。
④头痛 长期头痛是AVM病人的常见症状,约有60%以上患者有此主诉。头痛的原因可能与脑血管扩张有关。若出现颅内压力增高或出血,则头痛加重,且常伴有恶心呕吐。
⑤其他症状 大型或巨大型AVM由于盗血严重,周围脑组织严重缺血,导致脑细胞变性或发育障碍,病程晚期可出现智力下降,加之神经功能障碍进行性加重,严重时生活也不能自理。
2.诊断 年轻患者若有上述症状,尤其是出现自发性SAH或脑内出血,应首先想到有本病的可能。若病程中还伴有局限性或全身性癫痫发作则更应考虑本病。
MRI在颅内AVM的诊断中具有特有的优越性,它可显示病灶本身及其周围脑组织情况,并可反映畸形血管内的血流情况。磁共振血管造影(MRA)对部分较大的AVM有良好的显示作用。由于目前MRA的分辨率尚有限,对于较小的AVM,单独使用MRA仍有漏诊的可能。
血管造影仍是AVM诊断的金标准,尤其是数字减影血管造影(DSA)在确定AVM的部位、大小、供血动脉和引流静脉、是否伴有其它血管性病变(如动脉瘤或静脉瘤)等均有重要的参考价值。
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