李胜光教授:治疗本病以SLE、PM/DM、RA和SSc的治疗原则为基础。
1. 雷诺现象:首先注意保暖,避免手指外伤,避免使用振动性工具工作和戒烟等。应用抗血小板聚集药物如阿司匹林,予扩血管药物如钙通道拮抗剂硝苯地平每日30mg,血管紧张素转化酶遏制剂如卡托普利每日6.25-25mg。局部可试用前列环素软膏外用。如出现指端溃疡或坏死,可使用静脉扩血管药物,如前列环素。
2. 以关节炎为主要表现者,轻者可应用非甾类抗炎药,重者加用甲氨蝶呤或抗疟药。
3. 以肌炎为主要表现者,选用糖皮质激素和免疫遏制剂治疗。轻症和慢性病程应用小-中等量激素如波尼松每日10-30mg,急性起病和重症患者应用波尼松每日60-100 mg,同时加用甲氨蝶呤,必要时可采用静脉用免疫球蛋白。
4. 肺动脉高压:肺动脉高压是MCTD患者致死的主要原因,所以应该早期、积极治疗。 除了阿司匹林、钙通道拮抗剂如硝苯地平10mg,每日3-4次,血管紧张素转化酶遏制剂如卡托普利12.5-25mg,每日2-3次外,还可应用中-大量糖皮质激素和免疫遏制剂,优选环磷酰胺和甲氨蝶呤。
5. 肾脏病变:膜性肾小球肾炎可选用糖皮质激素如波尼松每日15-60 mg。肾病综合征对激素反应差,可加用环磷酰胺或苯丁酸氮芥等免疫遏制剂。有肾功能衰竭患者应进行透析治疗。
6. 食道功能障碍:轻度吞咽困难应用泼尼松每日15-30 mg。
在治疗过程中,无菌性脑膜炎、肌炎、浆膜炎、心包炎和心肌炎对糖皮质激素反应好,而肾病综合征、雷诺现象、毁损型关节病变、指端硬化和外周神经病变对激素反应差。胃、食道病变治疗方案参考SSc。为减少激素副作用,应加用免疫遏制剂如抗疟药、甲氨蝶呤和环磷酰胺等。在使用上述药物时应定期查血、尿常规,肝、肾功能,避免不良反应。
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