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粟占国教授谈结缔组织病的发病机制及临床表现

时间: 2013-03-26 19:46  来源: 求医网   编辑:

  记者:今天我们结缔组织病方面的问题采访了北京大学人民医院 风湿免疫科粟占国教授。粟教授,您好,我想问你 的是混合性结缔组织病病因和发病机理是什么?

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粟占国教授

  粟占国教授:

  混合性结缔组织病的病因仍不清楚。有报道提示聚氯乙烯和硅可能与混合性结缔组织病的发生有关。研究发现逆转录病毒及流感病毒携带与混合性结缔组织病的主要自身免疫原U1RNP相同的氨基酸序列。B细胞可识别这些病毒的氨基酸片段,将其呈递给T细胞,并由此介导自身反应性T细胞产生。这些T细胞可产生对U1RNP及上述病毒的免疫反应。

  混合性结缔组织病自身免疫异常表现在两个方面:1、血清中出现抗U1RNP等多种自身抗体,免疫球蛋白及免疫复合物增高;2、血管壁、肾脏、肌肉及唾液腺等组织中淋巴细胞及浆细胞浸润、免疫复合物及补体沉积。

  混合性结缔组织病的发病可能与遗传因素有关。研究证明,人类白细胞抗原(HLA)-DRb1*0401、DRb4*0101、DQA1*0103及DQb1*0301亚型携带者的混合性结缔组织病发病率增加。U1RNP抗体阳性率与HLA-DR4和DR2亚型有密切关系。进一步研究发现HLA-DR4/DR2分子b链抗原结合槽的第26,28,30,31,32,70和73位氨其酸完全相同,可能通过结合相同或结构相似的抗原诱导混合性结缔组织病的发生。

  本病的基本病理改变是中小血管内膜的增殖及炎细胞浸润。

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