记者：今天我们就结缔组织病方面的问题采访了北京协和医院 风湿免疫科王迁大夫。王大夫，你好。首先我想问你的是混合性结缔组织病是一种什么病?

　　王迁大夫：　混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease,MCTD)是一种以系统性红斑狼疮(SLE)，系统性硬化(SSc)，多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)及类风湿关节炎(RA)等疾病的症状相重叠为特征的风湿性综合征，其突出的特点是在其血清中有很高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和抗u1RNP抗体。

　　该病病因及发病机理尚不明确。MCTD的发病与遗传素质，尤其是HLA-DR4、DR5有关。氯乙烯和二氧化硅是目前认为与MCTD有关的环境因素。与SLE不同，尚未有阳光照射或药物诱发MCTD的报道。研究资料表明MCTD是一种免疫功能紊乱的疾病，如有极高滴度的抗U1 RNP抗体，高球蛋白血症，遏制性T细胞缺陷，循环免疫复合物存在，组织中有淋巴细胞和浆细胞浸润等。有很多表现支持MCTD为一个独立的疾病：虽具备多种结缔组织病的重叠症状，但按传统分类标准不能确诊为某 种特定的结缔组织病，且临床以手指雷诺征和腊肠肿常见;MCTD有极高滴度的抗u1RNP抗体，而其他抗核抗体滴度不高或阴性;与SLE相比，该病网状内皮系统清除免疫复合物的能力正常;血管的病理改变与SSc一样，均表现为广泛的血管内膜和(或)中层增殖性损害，导致大血管和许多脏器小血管狭窄。本病患者免疫调节T细胞发育过程异常，与其他风湿病不同;常有肺动脉伴有轻度纤维化的增生性血管病变。有些患者最终会转变成典型的SSc和SLE，故有人认为MCTD并非为一个独立性疾病。

　　发病年龄从4岁到80岁，大多数患者在30-40岁左右出现症状，平均年龄37岁。女性多见，占80%。日本一项研究表明MCTD的发病率是2.7%，与之对照，SLE的发病率是20.9%，SSc为5.7%，PM/DM为4.9%。我国发病率不明，但并非少见。