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专家郭皎川谈多囊肾的并发症与护理知识

时间: 2013-09-11 10:56  来源: 求医网   编辑:

  肾囊肿方是肾脏出现大小不等的与外界不相通的囊性肿块的总成,常见的肾囊肿有成人型多囊肾、单纯性肾囊肿以及获得性肾囊肿。患了肾囊肿不好治疗,给患者带来极大的痛苦,今天北京市东城区长安医院专家郭皎川主任将和我们聊聊肾囊肿。

  主持人:你好,郭主任。

  郭皎川:你好。

  主持人:很多人对肾囊肿还不是很了解,请您介绍一下?

  郭皎川:根据遗传方式不同,可分为常染色体显性多囊肾病和常染色隐性多囊肾病。常染色体隐性遗传型多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。

  >>>>>>推荐阅读:陈宇主任介绍:多囊肾的病种分类与诊断方法

  多囊肾是一种最常见的单基因遗传性肾病,发病率1/1000~1/4000,发病年龄多在30~50岁,故既往又称之为“成人型多囊肾病”,实际上该病可发生于任何年龄,甚至胎儿,故“成人型”这一术语并不准确,现已废用。ADPKD除累及肾脏外,还可伴有肝囊肿、胰腺囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等,因此,它也是一种系统性疾病。目前已经明确引起多囊肾病的突变基因主要有PKD1HE PKD2两种。60岁以上患者将有50%将发展至终末期肾衰竭,占终末期肾衰竭病因的5~10%。

  多囊肾是一种隐性遗传性肾病,一般在婴儿期即有明显表现,因此过去称为“婴儿型多囊肾病”,少部分发生于儿童或青少年。发病率约1/1万~1/4万,常伴有肝脏受累,表现为肝囊肿。目前已发现其发病与PKHD1基因有关。多囊肾患儿中,50%在出生后数小时至数天内死于呼吸衰竭或肾衰竭,存活至成人者主要特征是肾集合管纺锤形扩张,进展至肾衰竭,同时伴有肝内胆管扩张、先天性肝纤维化,临床表现为门脉高压症。

  主持人:很多家长担心多囊肾会不会遗传?

  郭皎川:多囊肾属于一种遗传病,因此在患有此病的时候。患者惧怕本身会遗传给孩子,而家眷则惧怕本身带有这种发病的基因,惧怕过后会显示多囊肾这种病。

  主持人:多囊肾久治不愈会损害肾功能么?

  郭皎川:囊肿增大压榨肾脏实质损伤肾功能,多囊肾随着年龄的增长,肾皮质囊肿的数目和大小逐步增大和变化。囊肿增大会不停压榨肾本质,损伤肾功能,最后会使肾脏由肾囊肿占据。

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