主持人:目前针对这种儿童多囊肾如何治疗?
肖慧捷:多囊肾是一类遗传性肾脏疾病,包括常染色体隐性遗传性多囊肾(autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)和常染色体显性遗传性多囊肾(autosomal dominant polycytic kidney disease,ADPKD),ARPKD的致病基因位于6号染色体,ADPKD的致病基因位于16号及4号染色体。
小患儿的多囊肾多为常染色体隐性遗传多囊肾,临床表现多样化。当明确诊断时多已有伴不同程度的肾功能损害。因此,当发现尿常规异常的患儿应及时行B超检查以便及早发现此病。
目前,多囊肾尚无**的治疗方法而且预后较差。因此,早期发现,诊断该病,防止并发症的发生和发展;并能及时正确地治疗已出现的并发症是至关重要的。
主持人:多囊肾去顶减压术治疗的适应哪些症状?
肖慧捷:多囊肾去顶减压术治疗的适应症
去顶减压术治疗的适应症一
单个囊肿大于4cm时,进行手术,目的减轻了囊肿对肾实质的压迫保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害。使肾缺血状况有所改善部分肾功能单位得到不说恢复延缓了疾病的发展。
去顶减压术治疗的适应症二
多囊肾早中期患者可采用囊肿去顶减压手术。此术可保护余下的正常肾单位免遭挤压和进一步损害,使肾缺血状况有所改善,部分肾单位的功能得到恢复,延缓了疾病的发展。但对于晚期患者减压治疗已无意义,故如病情进展快,症状明显,肾功能下降,血压持续升高,应及早施行手术。
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