主持人：各位网友大家好，今天求医网邀请宁波李惠利医院副主任医师朱光耀与大家共同探讨动静脉畸形，大家欢迎。

　　朱光耀：各位网友好。

　　主持人：脑动静脉畸形是由什么原因引起的?

　　朱光耀：脑动静脉畸形是一种先天性疾患，是胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的。一般认为，在胚胎第45～60d时发生。胚胎第4周，脑原始血管网开始形成，原脑中出现原始的血液循环。以后原始血管再分化出动脉、静脉和毛细血管。在胚胎早期，原始的动脉及静脉是相互交通的，以后由于局部毛细血管发育异常，动脉及静脉仍然以直接沟通的形式遗留下来。由于没有正常毛细血管的阻力，血液直接由动脉流入静脉，使静脉因压力增大而扩张，动脉因供血多，也逐渐增粗，加上侧枝血管形成及扩大，形成迂曲、缠结、粗细不等的畸形血管团，血管壁薄弱处扩大成囊状，其内部脑动脉与静脉之间无毛细血管而直接沟通形成数量不等的瘘道。血液由供血动脉流入畸形血管团，通过瘘道直入静脉，再汇聚到1至数根引流静脉后离开血管团，流向静脉窦。由于缺乏毛细血管结构，因而产生一系列脑血流动力学的改变，出现相应的临床症状和体征。

　　主持人：脑动静脉畸形早期症状有哪些?

　　朱光耀：(1)出血：发生率为20%～88%，并且多为**症状。动静脉畸形越小，越容易出血。一般多发生于青年人。发病突然，常在体力活动或情绪激动时发病。剧烈头痛，伴呕吐;神志可清醒，亦可有不同程度的意识障碍，甚至昏迷;可出现颈项强直等脑膜刺激症状，亦可有颅内压增高征或偏瘫及偏身感觉障碍等神经功能损害表现。如果是AVM脑浅表的血管破裂，则可引起蛛网膜下腔出血(SAH);如破裂的是较深的血管则引起脑内血肿;邻近脑室或脑室内的AVM破裂常为脑内血肿伴有脑室内出血或仅脑室内出血。AVM出血多见于脑实质内的血管团血管破裂，引起脑内血肿的机会多。因此，通常没有颅内动脉瘤出血凶险。后者多位于脑底动脉环，破裂时血液充塞颅底蛛网膜下腔，引起严重的脑动脉痉挛。AVM第一次出血的病人80%～90%可以存活，而动脉瘤第一次出血时存活率只有50%～60%。AVM出血亦可反复发作，最多可达10余次。而且随着出血次数增多，症状和体征加重，病情恶化。综合文献资料，未破裂的AVM每年将有2%～4%的出血率，而破裂出血过的AVM第一年再出血的危险性约6%，第二年起每年亦有2%～4%再出血，与未破裂者相同。继发于出血的年死亡率为1%，总死亡率10%～15%。长期性重残率每年2%～3%。其中20%～30%由出血所致。由此可见，未出血的AVM与出过血的AVM对病人的健康和生命均有潜在的或现实的危险，都要引起高度重视。

　　(2)抽搐：约有一半以上病人癫痫发作，表现为大发作或局灶性发作。以额叶、顶叶及颞叶的AVM抽搐发病最多，尤其是大型、大量盗血的AVM患者。癫痫发作可为**症状，也可发生于出血或伴有脑积水时。发生率与动静脉畸形的部位及大小有关。额顶区动静脉畸形的癫痫发生率最高，达86%，额叶为85%，顶叶为58%，颞叶为56%，枕叶为55%，动静脉畸形愈大，发生率越高，“脑盗血”严重的大型动静脉畸形癫痫的发生率越高。

　　(3)头痛：半数以上病人有长期头痛史，类似偏头痛，局限于一侧，可自行缓解，一般表现为阵发性非典型的偏头痛，可能与脑血管扩张有关。出血时头痛较平时剧烈，多伴呕吐。

　　(4)进行性神经功能障碍：发生率约40%，主要为运动或感觉性功能障碍。常发生于较大的AVM。因大量脑盗血引起脑缺血发作，出现轻偏瘫或肢体麻木。最初短暂性发作，随着发作次数增多，瘫痪可加重并成为长期性。此外，脑内多次出血亦可引起神经功能损害加重。脑盗血所致长期缺血的脑组织随着年龄增长，脑动脉广泛硬化或血栓形成，脑萎缩的进展较正常人快，神经功能障碍进行性发展亦较快较重。

　　(5).其他 巨大型尤其是涉及双侧额叶的AVM可伴有智力减退，癫痫及抗痫药物亦可影响智力发育，或促使智力障碍的发展。较大的AVM涉及颅外或硬脑膜时病人自觉颅内有杂音。幕下的AVM，除SAH外，较少有其他症状，不易发现。