常见血液病介绍

　　白血病

　　我国白血病的发病率约为3～4/10万。在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第六位(男性)和第八位(女性)，但在儿童及35岁以下成人中居第一位。其中急性白血病是较常见的血液系统恶性疾病，发病率约为4/10万。

　　由于白血病**的过度增殖，妨害骨髓正常造血细胞的工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病细胞可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。

　　白血病的致病因素

　　1、病毒：如人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型、EB病毒(DNA肿瘤病毒)、HIV(艾滋病)病毒等。

　　2、电离辐射：包括X射线、γ射线、电离辐射等。

　　3、化学因素：多年接触苯以及含苯的有机溶剂如汽油、橡胶等，均与白血病的发生有关。如早年制鞋工人(接触含苯胶水)的发病率高于正常人群的3～20倍。有些药物可损伤血细胞引起白血病，如氯霉素、保泰松等。

　　4、遗传因素：单卵孪生子，如一人发生白血病，另一个人的发病率为20%，另外先天性再生障碍性贫血、先天性丙种球蛋白缺乏症等，白血病的发病率均会增高。

　　5、其他血液病：某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。

　　白血病的常见类型

　　急性白血病包括急性髓细胞白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)。

　　白血病的常见症状

　　1、贫血 是早期出现的常见症状，表现为严重的进行性贫血，均会出现皮肤苍白、头晕乏力、浮肿及活动后气促等症状。

　　2、发热 以发热为**症状者占50%～84%。有两种情况：①白血病本身发热，一般不超过38℃，抗生素治疗无效。②感染：由于白血病患者身体免疫力降低，常导致各种感染，体温可高达39～41℃，是引起死亡的主要原因。常见感染有上呼吸道感染、咽炎、扁桃体炎、口腔炎、疼痛、肺炎、泌尿系感染以及败血症等，以口腔炎最多见。

　　3、出血 由于血小板减少及血管受异常幼稚细胞浸润常致出血。出血部位可遍及全身，以皮肤、齿龈、口腔及鼻粘膜出血最常见，其次为胃肠道、泌尿道、子宫和呼吸道出血。

　　4、肝、脾肿大最多见，尤以急性淋巴细胞性白血病显著。

　　5、淋巴结肿大，多局限于颈、腋下及腹股沟等处。全身淋巴结肿大以急性淋巴细胞性白血病最为多见，初诊时可达80%。纵隔淋巴结肿大以小儿急性淋巴细胞性白血病多见。

　　6、骨骼表现：多见于急性淋巴细胞性白血病。患者常有胸骨下端叩痛和压痛，四肢关节酸痛或隐痛，严重者关节肿胀，部分病人可引起骨质疏松、溶骨性破坏，甚至病理性骨折。

　　白血病的检查和诊断

　　1、临床症状：急骤高热，进行性贫血或显著出血，周身酸痛乏力。

　　2、体格检查： 皮肤出血斑点，胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大。

　　3、实验室检查： 血常规发现白细胞总是明显增多(或减少)，可出现原始或幼稚细胞。骨髓穿刺发现原始细胞≥20%。其他检查还包括骨髓涂片的细胞化学染色、流式细胞学及染色体、融合基因检测。

　　白血病的特色治疗

　　总结多年的临床经验及国际最新进展，急性髓细胞白血病患者的治疗策略为：① 阿糖胞苷+ 蒽环或蒽醌类化疗药组成的方案是绝大多数各年龄段急性髓细胞白血病患者的标准诱导缓解治疗方案。② 年轻患者可从多疗程的强烈巩固治疗中受益。③ 伴中等危险组或高危组细胞遗传学异常的患者需进行异基因造血**移植。

　　急性早幼粒细胞白血病又称AML—M3型，是急性髓细胞白血病中较特殊的一个类型，目前关于急性早幼粒细胞白血病的治疗意见基本趋于一致，即：维甲酸和蒽环类为基础的化疔进行诱导治疗;

　　我国儿童急性淋巴细胞性白血病疗效已接近国际水平;成人急性淋巴细胞性白血病的治疗主张以DOLP方案进行诱导缓解治疗，异基因造血**移植仍是患者获得治愈的单独手段。

　　天津市肿瘤医院血液科具有开展异基因造血**移植的优越硬件设施和受过严格培训的医护人员队伍，并与美国、澳大利亚等国家的实力雄厚的移植中心保持密切的交流渠道，可进行远程会诊。我们开展的移植类型包括人类白细胞抗原系统相合亲缘移植，人类白细胞抗原系统全相合的无关供者移植，人类白细胞抗原系统单倍型相合移植及双次自体移植等，为各类白血病患者带来治愈的希望。