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多发性骨髓瘤的发病机制?

时间: 2013-03-20 15:19  来源: 求医网   编辑:
 
 记者:多发性骨髓瘤的发病机制?

  黄仲夏教授:MM的多种多样的临床表现是由于恶变克隆浆细胞无节制地增生,浸润及其分泌的大量单克隆免疫球蛋白所引起:瘤细胞在原发部位骨髓的过度增生,导致骨髓造血功能遏制;瘤细胞广泛浸润可累及淋巴结,脾脏,肝脏,呼吸道及其他部位,引起受累组织器官的功能障碍:瘤细胞分泌的一些因子引起溶骨性病变及相关的症状;瘤细胞分泌的大量单克隆免疫球蛋白出现于血中引起血液黏度增高及凝血因子功能障碍,而过量轻链自肾脏排泄引起肾脏损害,轻链沉积于组织器官造成淀粉样变性损害,而同时正常多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白合成受到遏制,使机体免疫力减低,易招致继发感染。

  记者:多发性骨髓瘤如何诊断?

  黄仲夏教授:需结合骨髓涂片检查中的骨髓瘤细胞百分比、血或尿中的M蛋白量、X线检查的溶骨性损害等指标结合患者临床表现进行诊断。

  一般骨髓中浆细胞增多(>30%)、血或尿中的M蛋白量分别大于35g/L或1g/24h、X线检查有溶骨性损害即应考虑多发性骨髓瘤的诊断。

  记者:多发性骨髓瘤的临床分期标准?

  黄仲夏教授:临床分期反映病程的早晚,而MM病程的早晚主要取决于患者体内骨髓瘤细胞的总数量(瘤负荷),当瘤细胞数量有限时不引起临床症状,患者可无察觉,称临床前期,此期一般为1~2年,少数病例的临床前期可长达4~5年或更长时间,当瘤细胞总数量≥1×1011时,开始出现临床症状,随着瘤细胞数量增加,病情逐渐加重,当瘤细胞数量增至相当大时将导致死亡。

  记者:多发性骨髓瘤的病理分型

  黄仲夏教授:(1)IgG型:最常见,约占MM的50%左右,此型具有MM的典型临床表现

  (2)IgA型: IgA型约占MM的15%~20%,除具有MM的一般表现外,IgA易聚集成多聚体而引起高黏滞血症,易有高钙血症和高胆固醇血症等特点,

  (3)轻链型:其单克隆免疫球蛋白是单克隆κ链或单克隆λ链,而重链缺如,此型约占MM的15%~20%,此型瘤细胞常分化较差,增殖迅速,骨骼破坏多见,肾功能损害较重。

  (4)IgD型:、约占MM的8%~10%,除具有MM的一般表现外,尚具有发病年龄相对较年轻,髓外浸润,骨质硬化病变相对多见等特点。

  (5)IgM型:、少见,仅占MM的1%左右,除具有MM的一般临床表现外,因其分子量较大(分子量950000)且易形成五聚体而使血液黏滞性增高,故易发生高黏滞综合征是其特点。

  (6)IgE型:、此型罕见

  (7)双克隆或多克隆型:此型少见,仅占MM的1%以下

  (8)不分泌型:此型约占MM的1%,患者有骨髓中浆(瘤)细胞增生显著,骨痛,骨质破坏,贫血,正常免疫球蛋白减少,易发生感染等MM的典型临床表现,但血清中无M成分,尿中无单克隆轻链(尿本-周蛋白阴性)

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