吴润晖主任医生谈：血友病之共同努力，缩小差距

在我们的身边有这么一个群体，他们就像玻璃一样脆弱，不能摔、不能碰、处处要留心，生活中一个不小心的磕碰，就会给他们的身体带来巨大的痛苦，身体上小小的一个伤口都会流血不止。他们就是“血友病人”。4月17日是世界血友病日，我们寻医问药网请来了北京儿童医院血液病中心的吴润晖主任医生为大家讲解血友病相关知识。

吴润晖   主任

主持人：什么是血友病？

吴润晖：血友病是一种先天遗传性凝血因子VIII或IX缺乏引起的出血性疾病。凝血因子可以引起血液凝固，是具有止血功能的生物活性蛋白。血友病患者因为遗传性缺乏凝血因子八和凝血因子九导致磕碰或其他外伤后血液不能凝固，从而引起出血性疾病，称为血友病。

主持人：血友病分为哪几种类型？

吴润晖：血友病基本可以分为两种类型，一种是血友病A或者说血友病甲，它是临床上最常见的血友病类型，约占血友病总人数的80%-85%；另一种类型是血友病B或者说血友病乙。血友病A是由于缺乏凝血因子VIII引起，而血友病B是由于缺乏凝血因子IX引起。

主持人：血友病的遗传特点是怎样的？

吴润晖：血友病的遗传特点是“伴性”遗传，什么叫“伴性”，就是说妈妈携带血友病，如果生了孩子，那么孩子可能遗传血友病，如果生的是女儿那她有可能成为携带者传给下一代男性。因为血友病有这个遗传特点，所以血友病患者以男性居多，可以说绝大部分的血友病患者都是男性。

主持人：典型血友病患者有哪些症状表现？

吴润晖：血友病本身是个凝血异常疾病，典型血友病患者自年幼时开始发病，在没有任何磕碰等外力影响下就会出现自发性出血。病情轻微的有皮肤黏膜的出血；比较重的有关节、肌肉的出血，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩；再严重的就是腔隙的出血，比如说腹腔、消化道、颅内的出血。

主持人：血友病患者出血有什么特点？

吴润晖：典型特点是出血不止，轻微的外伤或者没有明显诱因下就会出血不止；血友病是伴随终身的疾病，所以出血也可以在任何时间发生；出血后如果能及时得到治疗效果会较好，越晚治疗的话出血量大，而且带来的并发症会更多；出血的轻重还与血友病类型及病情程度有关系，血友病有A和B两种基本类型，它还分轻、中、重三种疾病程度，重度血友病出血会更频繁更严重，轻度的血友病仅在严重外伤或手术时才会出现出血。

主持人：诊断血友病需要做哪些检查?

吴润晖：诊断血友病其实挺简单的，只要发现这个人有容易出血的症状，并且有家族史，只要进行凝血三项的筛查，其中会有一项“部分凝血活酶时间”（APTT）的延长，然后进一步做凝血因子VIII和凝血因子IX的浓度检查，如果缺乏这些凝血因子就可能被确诊为血友病。