主持人：求医网特邀北医三院樊东升院长和神经内科张俊副主任医师做客专家访谈栏目，跟大家谈一谈运动神经元病的防治等相关问题。运动神经元病最主要的表现是什么?这个疾病对全身的肌肉有影响吗，是怎样一个变化过程?

北医三院樊东升院长

　　樊东升：全身肌肉进行性的萎缩，最终会导致病人丧失主动活动能力，当发展到呼吸肌时，可能会导致呼吸衰竭。大多数病人的病程在三至五年，它是恶变程度相当高的疾病。到目前为止，还没有有效地办法能够终止这种疾病的进展。

　　张俊：主要是骨骼肌受累，临床上60%到70%的患者是先从手的小肌肉萎缩开始的，有15%的患者是从舌肌萎缩开始的。病人常见的表现是有一天拿钥匙时发现手使不上劲，然后发现手上的肌肉开始萎缩了。但是这个病的特点是病程进展得非常迅速，一般病人只有3到5年的时间。最后往往是因为呼吸困难死亡。

　　主持人：在临床上判断这个疾病，需要做哪些检查?

　　张俊：最重要是需要仔细的病史询问，包括家族史、整个起病的过程、临床表现形式。第二，重要的是进行很规范的、很详细的神经系统查体。第三很重要一点跟我们关系特别密切的叫肌电图的检查，对判断上下运动神经元的损伤特别有帮助。 另外要做其他的，比如做核磁的检查。这个病是非常复杂和疑难的疾病，需要跟很多疾病去鉴别，像颈椎病、肿瘤引起的类似表现，还有免疫性疾病引起的相似的临床表现，都要跟这些病去鉴别，一般来说是需要诊断级别很高的医院才能做的。运动神经元病要定期回医院检查随访。