完全性大动脉转位是最严重的复杂先心病

　　吴清玉教授：另外最严重的先心病是完全大动脉转位，对大家来说，首先得知道什么是完全大动脉转位。正常的主动脉从左心室发出，血经过肺里面含有氧的血，通过主动脉各大分支输送到全身去，这是正常的动脉系统。人体静脉系统，氧合血到了全身经过组织代谢，最后氧被利用了，组织中的一些代谢产物通过静脉回到右心，最后从肺动脉又到肺里进行氧和，成为动脉血，静脉、动脉系统结合为一个正常的循环系统。

　　如果大动脉转位，主动脉、冠状动脉都长反了，全身的血流流到右心去，所有的经过代谢的缺氧的静脉血流最后可能会到全身去。然后从肺里氧合好的血流通过左侧心房，通过左心室，最后还是回到肺里，这两个循环基本是分离的。

　　但这些有病的孩子怎么活下来呢?原本两个血管、心室之间应该是分隔的，可能有交通口;即主动脉肺动脉之间应该分离的，可能有一个管道是通着的，一直保持着相通，如有动脉导管未闭，心房间隔缺损(两个心房之间的交通)，才能维持这些孩子的生存。所以一旦动脉导管被关闭掉，孩子可能会死，80%以上婴儿在一岁之内将死亡。

　　如何治疗好这些孩子?可以把这些导管完全切断，缝合好，把缺损的心房、心室修补好，然后把两个血管调转回原来的地方，在这个调的过程中，因为主动脉内流的没有氧的静脉血流，灌到整个全身的血流是静脉的血流，主动脉移位，冠状动脉血管也得跟着移位，并必须重新在新建的主动脉找到合适的位置，在主动脉壁上挖一个窟窿，把两个小的血管的开口重新移植到新建的主动脉上去。大动脉转位一般生下两周之内必须手术，不手术就会有危险。

　　复杂先心病最有效的治疗方法是手术治疗

　　主持人：复杂先心病目前是不是只能手术治疗?

　　吴清玉教授：是，全世界都是这样，只能考虑手术治疗。

　　主持人：复杂先心病治疗性手术治疗效果是很好的。

　　吴清玉教授：但是和医生手术技术及病人病情严重程度有关系。但是有一些病人同样的病可能不能够做治疗，比如不同的时期，要等长大一点才能做。有的肺动脉发育不好，要给他先做一个减状手术，等长大、长好了，各方面条件具备了再做治疗手术。

　　复杂先心病治疗需要多次手术，有时未必越早越好

　　主持人：您刚才提到复杂先心病有时候新生儿刚出生就需要治疗，有些是三个月再治疗，有些是六个月需要治疗，是不是所有的复杂先心病越早治疗越好?

　　吴清玉教授：孩子应该早一点治疗，治好了减少了家庭和社会的负担。但是从病人病情本身来说，并不是这样的，就像我说完全大动脉转位，如果不给予治疗，出现肺高压，肺血管、肺将会产生病变，以后即使做心脏手术恢复也不会好，在这种情况下要尽早的手术。

　　同样的完全大动脉转位，如果肺动脉发育不好，包括肺动脉狭窄等等，这些孩子因为他从右心室到肺之间的连接，需要植入肺瓣膜和肺动脉，但是到目前为止这些植入的管道没有特别合适的，有一些管道使用寿命也最多十多年吧，必须得重新再换，为了避免多次手术，这种孩子要能够等的话，稍微尽量晚一点手术。因为做得越早，做的次数越多，越晚可能手术次数少一点。怎么解决这些管道问题，也是我们正在研究的一个方面。

　　复杂先心病手术时机家长应理性选择

　　主持人：对于家长来说，这个复杂先心病手术时机应该如何理性选择呢?

　　吴清玉教授：对家长来说，复杂先心病患儿一生下来就可以看出来，因为多数表现是紫的，另外还有不是很紫的一些病人，一般的大夫通过听诊就能判断，因为有杂音。家属一开始对这一方面就要注意，有的家属一开始不在意，等到这个孩子病得特别厉害，干活、跑步都不行了，再去医院看病，有的家属找到我们的时候可能已经去过很多医院了，各个医院都告诉他，这个手术现在错过时机了，不能做，太晚了。有时候找到我们，再通过各种办法来求助，我们都能理解。家属希望争取博一下，就是赌博一下，其实他们是误解，这个不是博的问题，是我们知道的结果，手术对他们没帮助，所以在这种情况下，我们还是不能考虑手术。这属于第一类，应该及时做手术，及时发现，他因为自己这方面的重视不够，延误了手术。

　　第二类，一生下来发现患有心脏病，但是不知道怎么样治疗?所以特别着急，有的甚至马上要做手术，有的病人可能生下来两天三天，五天六天就要做手术。但是这些病人可能需要等，就像肺动脉发育不好，或者是肺动脉流出道狭窄，要等到孩子更大，合适的时候才考虑手术。有些孩子如果不做手术活不下去了，很厉害，必须想办法为病人做手术，手术不能做治疗，只能考虑叫做分流和姑息性手术，让病人先活下来，让肺和心脏血管条件进一步发育，合适的时机再考虑手术。

　　第三种情况，像我刚才讲的大动脉转位，应该生下来尽快手术，所以尽快，姑息，常规手术三种都有可能，如何决定，让我们家长首先第一个重视这个问题，第二个要到有条件检查的医院，找有经验的大夫来帮助提供一些建议，特别是有些很危重的孩子建议像我刚才讲的到大医院直接住院再想办法解决。