安徽医科大学第一附属医院肿瘤科

　　主持人：软组织肉瘤的特点

　　顾康生：软组织肉瘤是一组源于全身各部位结缔组织除骨或软骨以外的恶性肉瘤。主要包括发生于纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、神经组织、间皮组织、滑膜组织、血管和淋巴管等组织，其发病率占成人全身恶性肿瘤的 1%，儿童恶性肿瘤的 15%，但近来呈上升趋势。由于发病率低，常常被人们忽视。但织肉瘤的恶性度高，多可造成肢体病损，甚至直接危及患者生命。由于软组织肉瘤组织病理学类型繁多，发病率低，给诊断和治疗的研究带来很大困难。常见的软组织肉瘤有恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、纤维肉瘤、胃肠间质瘤、血管肉瘤等。其中发生于肢体占 50%，胃肠间质瘤占 25%，腹膜后 15～20，头颈部 9%。软组织肉瘤常表现为早期无症状性的肿块，深部肿块很难发现，但如果能够早期诊断，往往可以治愈;而晚期病人常发生肺转移和腹腔、肝转移，难以获得治愈。因而对软组织肉瘤的治疗特别强调多学科综合治疗，又由于软组织肉瘤各种类型生物学特性差异明显，更需要考虑个体化治疗。

　　主持人：软组织肉瘤治疗策略

　　顾康生：软组织肉瘤治疗手段主要包括手术、放疗和化疗，根据肿瘤生物学特性、肿瘤分期分别采用以手术为主、辅以放、化疗的综合治疗。

　　(一) 手术

　　手术是多数软组织肉瘤初始主要手段，其目的有两方面：实施肿块活检，以获得诊断和组织分级;肿块的切除，以获得肿瘤的治疗。肿块切除术采用肿瘤局部切除、广泛切除、截肢和修复重建。手术切缘强调超过肿瘤组织 1cm 以上;肢体肿瘤尽量行保肢术，减少手术并发症并考虑术后康复;而截肢术应充分考虑病人的意愿，并严格掌握适应症，包括肿块大、侵及周围皮肤、大血管和神经、需要整个骨切除的骨侵犯、术前治疗失败、辅助放疗后复发等应考虑截肢。对于单个肺或肝转移病灶，也可行手术治疗。

　　(二) 放射治疗

　　放疗是软组织肉瘤综合治疗的重要组成部分，对提高治疗疗效有重要作用。目前临床常采用术前放疗和术后放疗，对于由于各种原因不宜手术的病人，也可单独进行放疗。术前放疗最主要的问题是对术后切口愈合的影响，如果采用术前放疗，需放疗后 3～6 周再进行手术以减少切口愈合延迟的并发症;术前放疗推荐的照射剂量通常为 50Gy，如果切缘阳性或切缘离肿瘤组织距离小于 1cm，术中或术后通过近距离或外照射追加放射剂量。如果证实镜下肿瘤残留或切缘阳性，术中即留下标记便于术后放疗，待手术切口愈合(约术后 3～8 周不等)，行外照射治疗，推荐照射剂量在肢体 50Gy，而腹腔和腹膜后 45Gy;如果切缘阴性，也可采用近距离照射，45～50Gy 肿瘤野照射，可起到降低复发的作用，不影响切口愈合。

　　(三)化疗

　　通过术前化疗、术后辅助化疗和晚期病人的姑息性化疗三种方式，化疗加入到软组织肉瘤综合治疗中。术前化疗有许多优势，缩小原发病灶，能使原本不能手术获得手术机会或能够保肢;术后通过病理判断肿瘤对化疗的敏感性，指导术后化疗和预测预后;但能否影响总生存率尚不明确。术后辅助化疗应用广泛，但其价值存在争议;目前研究结果表明对减少患者的复发和死亡可能有益，但尚无法确定受益亚组患者。姑息性化疗对改善患者症状有一定帮助，但无改善生存的价值。无论那一种化疗形式，目前所采用的化疗方案多为两药联合，以阿霉素联合异环磷酰胺(AI)为主，该方案治疗软组织肉瘤疗效较高，被广泛使用。而紫杉类、吉西他滨、长春新碱、更生霉素等单药对某些类型软组织肉瘤也有效。