主持人：什么是小儿软组织肉瘤?

　　张世权：软组织肉瘤(soft tissue sarcoma)是发生在结缔组织的恶性肿瘤，包括皮下组织、肌肉、肌腱、血管、结缔组织间隙以及空腔器官支柱基质等。但发生在骨骼、网状内皮系统、神经胶质等部位的除外。软组织肉瘤的细胞起源为原始间叶**，位于非节段性中胚层，故可生长在身体不同部位。

　　软组织肉瘤的临床表现是肿块，但肿块本身没有功能，故只有肿块增大压迫周围组织时才产生症状。包括纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、肌肉组织肿瘤、血管外皮瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘瘤、腺泡状软组织肉瘤上、皮样肉瘤等，其确诊靠病理切片，但没有特征性的组织化学或免疫学、生物学标记。

　　软组织肉瘤的治疗主要是手术切除，恶性程度相差较大，放疗和化疗的效果对各具体肿瘤不尽相同。

　　主持人：小儿软组织肉瘤应该做哪些检查?

　　张世权：活体组织检查：

　　1.粗针吸活检 选择适当的时机和部位(术前短期内施行，进针点设计在准备切除的皮肤上)局麻下，使用适宜口径的套管针刺入体内。进入假包膜之后，拔出针芯，在负压下反复穿刺抽吸，至获得满意的瘤组织为止。穿刺中应注意切勿突破肿瘤其他方向的假包膜，避免损伤邻近的重要结构及避免肿瘤播散。肿瘤太小、过深时不宜使用。

　　2.细针吸活检 随着细胞学检查方法对软组织肿瘤诊断水平的不断提高，细针吸细胞学检查的方法在肉瘤临床应用逐渐增多。有作者报告，还能依此分型。由于细针吸法组织损害小，相对安全，又可以在B超或CT等手段监视下进行，其适应证较粗针吸明显增宽。操作方法与粗针吸类似，B超或CT下施行时，需有关专业人员施行或与外科医生配合。

　　3.切开活检 选择适当的部位，在拟切除的皮肤上作一小切口，切取肿瘤表层约1cm×1cm×1cm瘤组织块，送病理科检查。切口严密缝合封闭。如为冰冻快速切片检查，可更换敷料和手术器械，按无污染手术重新开始，同时梭形切除活检区皮肤。如为石蜡切片检查，待诊断明确后择期手术。

　　4.切除活检 对于较小，良性可能较大的表浅肿物，可行切除活检。必要时再次切除。

　　活检的失败率为8.2%～10%，并发症约为18.2%。

　　1.影像学检查(X线平片、CT、MRI等) 大部分软组织肿瘤的影像学可以提供肿瘤的深度、界限，与周围组织的关系、肿瘤本身的密度值、囊性还是实质性和血供情况等。据以上信息可大致估计肿瘤的性质，同时为手术方案的设计和放、化疗的效果评估提供依据。

　　2.超声波检查 超声波检查可以确定肿瘤的存在及肿瘤本身和周围的关系。

　　主持人：小儿软组织肉瘤西医治疗

　　张世权：(一)治疗

　　良性肿瘤以手术治疗为主，肉瘤多需要综合治疗。

　　1.手术治疗

　　(1)肿瘤切除类手术：

　　①治疗性切除术(间室切除术)：肿瘤所在间室的整个切除。包括间室内的所有内容。

　　②广泛切除术：切除的范围一般应在肿瘤三维缘外3～5cm。G3可取上限，G1、G2可酌减。术中如能鉴定切缘，以指导切除范围最理想，目前尚无更理想方法。切缘阴性是目的。广泛切除可与屏障切除相结合，尽量少牺牲正常组织，以保留更多的功能。术后酌情给予放疗。

　　③局部切除术(边缘切除术、囊外切除术)：主要用于良性肿瘤的切除。特殊部位的低度恶性肿瘤也可采用。术后多需追加放疗。

　　④囊内切除术：一般仅用于切检确诊。

　　(2)截肢类手术：近年来截肢类手术明显减少，多不足5%。手术包括4种，切除范围概念可参考切除类手术。

　　(3)治疗性截肢术。

　　(4)广泛截肢术。

　　(5)边缘截肢术。

　　(6)经肿瘤截肢术。

　　2.放射治疗 软组织肉瘤对放疗不甚敏感，临床上有明显肿块时，单独放疗的局部控制率仅为29%～33%。因此，很少单独使用。主要作为手术的辅助治疗。特别是对HG肉瘤，切缘无法达到阴性时，可以减少局部复发率。但对生存期，一般认为无影响。常用的方法有3种。

　　(1)术前放疗：常选择肿瘤与局部重要结构关系密切，无法或暂时无法切除者。局部照射可使肿瘤部分缩小，减少周围供血血管的数量，并产生一坚硬的囊包绕肿瘤，使大神经血管易于分离。剂量一般不超过50Gy。3周左右手术，切口愈合后补足照射剂量，总剂量65Gy左右。对术前放疗褒贬不一，国内使用较少。

　　(2)近距离后装置入放疗：主要用于肿瘤附近有重要的血管神经等组织，无法切除干净，或切除后无修复重建条件者。方法是，肿瘤切除后，将内径 1mm的尼龙管等距离平行排列在病床上。术后4～7天内置放射性铱，剂量42～45Gy，4～6天给完，6天后除去施源器。2～3周后切口拆线，追加外照射20～30Gy。Brennan等通过对1600例软组织肉瘤的多种形式治疗的分析认为，四肢软组织肉瘤应用组织间照射可以减少局部复发率，HG肿瘤有效。

　　(3)术后放疗：切口愈合后施行，剂量65～70Gy，临床应用广泛。一般认为，术后放疗的主要优点是对肿瘤的病理类型、恶性侵犯程度有了充分了解，利于方案的制订，并且剂量可以集中进行。主要缺点是手术破坏了放疗区血供，致肿瘤细胞乏氧，降低了放疗的敏感性。外照射对LG和HG肿瘤都有效。

　　3.化学治疗 化疗作为全身治疗的重要手段之一，在软组织肉瘤临床应用日渐增多。不同的化疗方案，反应率也不同，较理想者可达40%～57%。虽然也有对软组织肉瘤化疗持反对意见者，但总的评价是加入辅助化疗的疗效优于单一手术，辅助化疗对延长生存期有益，有利于减低局部的复发率。

　　(1)常用药物：软组织肉瘤化疗，主要选择了单药疗效较好者。其中包括ADM(表柔比星、吡柔比星)、环磷酰胺(CTX)、达卡巴嗪(DTIC)、异环磷酰胺(IFO)、长春新碱(VCR)、放线菌素D(ACD)、DDP等，反应率在20%左右。近年来经筛选，认为ADM、达卡巴嗪(DTIC)和异环磷酰胺(IFO)效果较好。临床真正使用单药者较少。

　　(2)联合用药：几种药物联合应用是临床化疗常用方式。ADM、异环磷酰胺(IFO)和达卡巴嗪(DTIC)联合应用，是近年来的较好方案。Demetri等统计的剂量和疗效的关系可以借鉴。

　　(3)化疗的适应证：到目前为止，对化疗的确切的、一定的适应证未确定。临床经验分析，横纹肌肉瘤(特别是胚胎型)、脂肪肉瘤(黏液型)、滑膜肉瘤(上皮型)、恶性纤维组织细胞瘤、软组织骨肉瘤和软组织尤文肉瘤等对化疗的反应率较高。也有的作者统计，化疗仅对Ⅱ、Ⅲ期，肿瘤直径在5～10cm有效，直径小于5cm者无需化疗，大于10cm者一般剂量难以阻止远隔转移的发生。临床经验，组织学分级为G2、G3者，都应考虑化疗。

　　(二)预后

　　纤维肉瘤的预后较好，5年治愈率可达85%左右。

　　婴儿血管外皮细胞瘤多为良性，局部切除即可治愈。

　　恶性纤维组织细胞瘤未能手术完全切除者，预后极差。

　　恶性血管内皮瘤因局部广泛扩散或远处转移，病死率高。

　　滑膜肉瘤因复发率和转移率高，预后不良，尤其是分化不良的肿瘤，肿瘤内钙化斑块越大，预后越佳。

　　化疗对恶性间皮瘤无效果。恶性间皮瘤胸膜和腹膜肿瘤切除困难者，放疗不能改善预后，患儿多在诊断后8～14个月内死亡。

　　恶性间叶瘤术后局部复发多见，以血行转移为主，至脑、肺、肝和骨骼。病死率为50%～75%。

　　腺泡型软组织肉瘤由于肿瘤无症状，且生长缓慢，诊断多过晚，预后不良。儿童预后较成人佳，可能因头面部肿瘤易于发现的缘故。

　　上皮样肉瘤深部肌肉浸润和有丝分裂高的病例转移率高，预后差。肿瘤直径小于2cm，年龄小于10岁者预后较好。