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张世权谈小儿软组织肉瘤相关知识

时间: 2013-03-25 14:08  来源: 求医网   编辑:

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  主持人:什么是小儿软组织肉瘤?

  张世权:软组织肉瘤(soft tissue sarcoma)是发生在结缔组织的恶性肿瘤,包括皮下组织、肌肉、肌腱、血管、结缔组织间隙以及空腔器官支柱基质等。但发生在骨骼、网状内皮系统、神经胶质等部位的除外。软组织肉瘤的细胞起源为原始间叶干细胞,位于非节段性中胚层,故可生长在身体不同部位。

  软组织肉瘤的临床表现是肿块,但肿块本身没有功能,故只有肿块增大压迫周围组织时才产生症状。包括纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、肌肉组织肿瘤、血管外皮瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘瘤、腺泡状软组织肉瘤上、皮样肉瘤等,其确诊靠病理切片,但没有特征性的组织化学或免疫学、生物学标记。

  软组织肉瘤的治疗主要是手术切除,恶性程度相差较大,放疗和化疗的效果对各具体肿瘤不尽相同。

  主持人:小儿软组织肉瘤应该做哪些检查?

  张世权:活体组织检查:

  1.粗针吸活检 选择适当的时机和部位(术前短期内施行,进针点设计在准备切除的皮肤上)局麻下,使用适宜口径的套管针刺入体内。进入假包膜之后,拔出针芯,在负压下反复穿刺抽吸,至获得满意的瘤组织为止。穿刺中应注意切勿突破肿瘤其他方向的假包膜,避免损伤邻近的重要结构及避免肿瘤播散。肿瘤太小、过深时不宜使用。

  2.细针吸活检 随着细胞学检查方法对软组织肿瘤诊断水平的不断提高,细针吸细胞学检查的方法在肉瘤临床应用逐渐增多。有作者报告,还能依此分型。由于细针吸法组织损害小,相对安全,又可以在B超或CT等手段监视下进行,其适应证较粗针吸明显增宽。操作方法与粗针吸类似,B超或CT下施行时,需有关专业人员施行或与外科医生配合。

  3.切开活检 选择适当的部位,在拟切除的皮肤上作一小切口,切取肿瘤表层约1cm×1cm×1cm瘤组织块,送病理科检查。切口严密缝合封闭。如为冰冻快速切片检查,可更换敷料和手术器械,按无污染手术重新开始,同时梭形切除活检区皮肤。如为石蜡切片检查,待诊断明确后择期手术。

  4.切除活检 对于较小,良性可能较大的表浅肿物,可行切除活检。必要时再次切除。

  活检的失败率为8.2%~10%,并发症约为18.2%。

  1.影像学检查(X线平片、CT、MRI等) 大部分软组织肿瘤的影像学可以提供肿瘤的深度、界限,与周围组织的关系、肿瘤本身的密度值、囊性还是实质性和血供情况等。据以上信息可大致估计肿瘤的性质,同时为手术方案的设计和放、化疗的效果评估提供依据。

  2.超声波检查 超声波检查可以确定肿瘤的存在及肿瘤本身和周围的关系。

  主持人:小儿软组织肉瘤西医治疗

  张世权:(一)治疗

  良性肿瘤以手术治疗为主,肉瘤多需要综合治疗。

  1.手术治疗

  (1)肿瘤切除类手术:

  ①根治性切除术(间室切除术):肿瘤所在间室的整个切除。包括间室内的所有内容。

  ②广泛切除术:切除的范围一般应在肿瘤三维缘外3~5cm。G3可取上限,G1、G2可酌减。术中如能鉴定切缘,以指导切除范围最理想,目前尚无更理想方法。切缘阴性是目的。广泛切除可与屏障切除相结合,尽量少牺牲正常组织,以保留更多的功能。术后酌情给予放疗。

  ③局部切除术(边缘切除术、囊外切除术):主要用于良性肿瘤的切除。特殊部位的低度恶性肿瘤也可采用。术后多需追加放疗。

  ④囊内切除术:一般仅用于切检确诊。

  (2)截肢类手术:近年来截肢类手术明显减少,多不足5%。手术包括4种,切除范围概念可参考切除类手术。

  (3)根治性截肢术。

  (4)广泛截肢术。

  (5)边缘截肢术。

  (6)经肿瘤截肢术。

  2.放射治疗 软组织肉瘤对放疗不甚敏感,临床上有明显肿块时,单独放疗的局部控制率仅为29%~33%。因此,很少单独使用。主要作为手术的辅助治疗。特别是对HG肉瘤,切缘无法达到阴性时,可以减少局部复发率。但对生存期,一般认为无影响。常用的方法有3种。

  (1)术前放疗:常选择肿瘤与局部重要结构关系密切,无法或暂时无法切除者。局部照射可使肿瘤部分缩小,减少周围供血血管的数量,并产生一坚硬的囊包绕肿瘤,使大神经血管易于分离。剂量一般不超过50Gy。3周左右手术,切口愈合后补足照射剂量,总剂量65Gy左右。对术前放疗褒贬不一,国内使用较少。

  (2)近距离后装置入放疗:主要用于肿瘤附近有重要的血管神经等组织,无法切除干净,或切除后无修复重建条件者。方法是,肿瘤切除后,将内径 1mm的尼龙管等距离平行排列在病床上。术后4~7天内置放射性铱,剂量42~45Gy,4~6天给完,6天后除去施源器。2~3周后切口拆线,追加外照射20~30Gy。Brennan等通过对1600例软组织肉瘤的多种形式治疗的分析认为,四肢软组织肉瘤应用组织间照射可以减少局部复发率,HG肿瘤有效。

  (3)术后放疗:切口愈合后施行,剂量65~70Gy,临床应用广泛。一般认为,术后放疗的主要优点是对肿瘤的病理类型、恶性侵犯程度有了充分了解,利于方案的制订,并且剂量可以集中进行。主要缺点是手术破坏了放疗区血供,致肿瘤细胞乏氧,降低了放疗的敏感性。外照射对LG和HG肿瘤都有效。

  3.化学治疗 化疗作为全身治疗的重要手段之一,在软组织肉瘤临床应用日渐增多。不同的化疗方案,反应率也不同,较理想者可达40%~57%。虽然也有对软组织肉瘤化疗持反对意见者,但总的评价是加入辅助化疗的疗效优于单一手术,辅助化疗对延长生存期有益,有利于减低局部的复发率。

  (1)常用药物:软组织肉瘤化疗,主要选择了单药疗效较好者。其中包括ADM(表柔比星、吡柔比星)、环磷酰胺(CTX)、达卡巴嗪(DTIC)、异环磷酰胺(IFO)、长春新碱(VCR)、放线菌素D(ACD)、DDP等,反应率在20%左右。近年来经筛选,认为ADM、达卡巴嗪(DTIC)和异环磷酰胺(IFO)效果最好。临床真正使用单药者较少。

  (2)联合用药:几种药物联合应用是临床化疗常用方式。ADM、异环磷酰胺(IFO)和达卡巴嗪(DTIC)联合应用,是近年来的较好方案。Demetri等统计的剂量和疗效的关系可以借鉴。

  (3)化疗的适应证:到目前为止,对化疗的确切的、绝对的适应证未确定。临床经验分析,横纹肌肉瘤(特别是胚胎型)、脂肪肉瘤(黏液型)、滑膜肉瘤(上皮型)、恶性纤维组织细胞瘤、软组织骨肉瘤和软组织尤文肉瘤等对化疗的反应率较高。也有的作者统计,化疗仅对Ⅱ、Ⅲ期,肿瘤直径在5~10cm有效,直径小于5cm者无需化疗,大于10cm者一般剂量难以阻止远隔转移的发生。临床经验,组织学分级为G2、G3者,都应考虑化疗。

  (二)预后

  纤维肉瘤的预后较好,5年治愈率可达85%左右。

  婴儿血管外皮细胞瘤多为良性,局部切除即可治愈。

  恶性纤维组织细胞瘤未能手术完全切除者,预后极差。

  恶性血管内皮瘤因局部广泛扩散或远处转移,病死率高。

  滑膜肉瘤因复发率和转移率高,预后不良,尤其是分化不良的肿瘤,肿瘤内钙化斑块越大,预后越佳。

  化疗对恶性间皮瘤无效果。恶性间皮瘤胸膜和腹膜肿瘤切除困难者,放疗不能改善预后,患儿多在诊断后8~14个月内死亡。

  恶性间叶瘤术后局部复发多见,以血行转移为主,至脑、肺、肝和骨骼。病死率为50%~75%。

  腺泡型软组织肉瘤由于肿瘤无症状,且生长缓慢,诊断多过晚,预后不良。儿童预后较成人佳,可能因头面部肿瘤易于发现的缘故。

  上皮样肉瘤深部肌肉浸润和有丝分裂高的病例转移率高,预后差。肿瘤直径小于2cm,年龄小于10岁者预后较好。

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