POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，其病因、发病机制尚不清楚，起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多发系统。POEMS综合征常见临床症状有多发性周围神经病变、脏器肿大、内分泌病、M蛋白和骨髓异常、皮肤改变等。今天内蒙古专家杨明大夫将为我们介绍POEMS综合征的知识。

杨明 大夫

　　主持人：月底剖腹产女婴，出生后呼吸困难，至今一直在重症监护室。初期诊断为一侧肺不张，Pierre-Robin 综合征有治好的可能吗?

　　杨明大夫：综合征一般有很具特征性的面容,多数有腭裂,明显小下颌和舌后坠.主要影响吃奶和呼吸,如果这些没问题不需要治疗,您的孩子看起来并不典型,或许是别的情况。

　　>>>>>>推荐阅读：苏铭主任介绍采访普及POEMS综合征知识

　　对于POEMS综合征目前西医尚无特殊治疗方法。现主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。伴骨髓瘤者可化疗、放疗或手术切除浆细胞瘤方法来缓解症状，但不适合非骨髓瘤患者。用肾上腺皮质激素治疗，可使部分症状缓解有试用大剂量IgG 0.2g*kg-1*d-1静滴5d，治疗2例均有效。1992年，Enveoldson等报道1例使用泼尼松、环磷酰胺无效的患者改用三苯氧胺 (Tamoxfen)后，各种症状得到改善。