专家简介：

　　黄旭升，男，主任医师，教授，神经内科副主任，硕士研究生导师。1963年10出生，获医学博士学位。现系中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组学术秘书，肌电图与临床神经生理学学组委员。发表论文50余篇。参与编写《自主神经系统疾病》、《新编神经系统疾病诊疗手册》、《神经系统疾病药物治疗学》及《神经系统感染免疫学》。擅长神经系统疾病的诊治，尤其是周围神经病、肌肉病、运动神经元病、神经系统遗传性疾病等疾病的诊治，以及神经肌电生理诊断技术。

　　主持人：POEMS综合征是一种什么样的病呢?

　　专家：POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly，o)、内分泌病变(endocrinopathy，E)，单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes，S)。本病于1956年首先由Crow描述，1968年随后由Fukase描述，Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病，因此也有人称为Takatsuki综合征，Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征。POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害，活检可见恶性浆细胞，因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型，而POEMS综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)。

　　主持人：导致POEMS综合征的病因是什么呢?

　　专家：本病病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型(human herpesvirus type 8，HHV-8)感染与POEMS综合征相关性多中心Castleman病(multicentric Castlemans disease，MCD)有关。Belec等对18例POEMS综合征病人(9例伴MCD)的HHV-8感染情况进行了调查。7/13例(54%)检测到HHV-8DNA序列，9/18例(50%)检测到循环抗-HHV-8抗体。在伴MCD的POEMS病人中，6/7例(85%)检测到DNA序列，7/9例(78%)检测到抗体。MCD是一种意义不明确的非肿瘤性淋巴增殖性疾病，以原发性多淋巴器官血管滤泡性淋巴结增殖为特点，可能与各种免疫缺陷状态有关，包括类风湿关节炎、霍奇金病和B细胞非霍奇金淋巴瘤、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)感染和POEMS综合征。HHV-8感染最早发现于获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome，AIDS)，和非AIDS相关性Kaposi肉瘤(Kaposis sarcoma)，此后也见于原发性渗出性淋巴瘤(primary effusion lym-phoma)、MCD淋巴结和外周血单个核细胞及多发性骨髓瘤骨髓树突状细胞。与人类白细胞介素-6(IL-6)类似的物质存在于HHV-8基因组中，而IL-6作为生长因子可能在Kaposi肉瘤、原发性渗出性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、MCD和POEMS综合征的致病过程中起作用。