修波教授谈急性播散性脑脊髓炎

　　主持人：什么是急性播散性脑脊髓炎?

　　修 波：急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种，儿童多见，但亦可发生于任何年龄。依据国际儿童多发性硬化研究组(International Pediatric MS Study Group, IPMSSG)的定义，ADEM是急性或亚急性起病的伴有脑病(行为异常或意识障碍)表现的、影响中枢神经系统多个区域的首次发生的脱髓鞘疾病。典型的 ADEM是单相病程，预后良好，复发型和多相型要注意与多发性硬化鉴别。

　　主持人：急性播散性脑脊髓炎疾病病因是什么？

　　修 波：ADEM是少见病，年发病率为0.2-0.8/10万[1-2]，80%的患者发生在10岁以下的儿童[3]，成人可发生，但罕见。70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。Torisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万，平均发病年龄5.7岁，男: 女为2.3: 1[4]。Tselis 等报道疫苗接种后的发病率为：post-measles ADEM 1:1000到1:20,000，麻疹疫苗接种后发病率最高[5]。 ADEM的发生是年龄相关的，儿童更多见，原因不明，可能与儿童CNS髓鞘发育不成熟或免疫应答与成人不同有关。医源性因素也可导致ADEM的发生，如肾移植、应用脑组织提取物、试验治疗AD的Aβ42疫苗，在Aβ42疫苗试验过程中，6%的患者出现ADEM，而安慰剂组未出现[6]。

　　主持人：急性播散性脑脊髓炎临床表现有哪些？

　　修 波：ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周，少数发生在疫苗接种后，部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常，提示中枢神经系统广泛受累，可出现单侧或双侧锥体束征(60-95%)，急性偏瘫(76%)，共济失调(18-65%)，颅神经麻痹(22-45%)，视神经炎(7-23%)，癫痫(13-35%)，脊髓受累(24%)，偏身感觉障碍(2-3%)，言语障碍(5-21%)，并且多伴有意识障碍;发热和脑膜刺激征亦常见，继发于脑干损害或意识障碍的呼吸衰竭发生率为11-16%[3]。另外，ADEM较其它中枢神经系统脱髓鞘病更容易出现周围神经病，在成人患者较突出，一项研究发现约有43.6%的ADEM伴有周围神经病[11]。在IPMMSG的定义中要求患者必须有脑病的表现，即精神异常、认知障碍或意识障碍，以往的研究总结脑病的发生率为42-83%，新定义可能会导致一部分漏诊，但却容易排除那些容易转变为多发性硬化的患者。急性出血性白质脑炎(Acute hemorrhagic leukoencephalitis)，也称为Weston-Hurst病，是ADEM的超急性变异型，表现为急性、快速进展的、暴发性炎性出血性白质脱髓鞘，多在1周内死于脑水肿，或遗留严重后遗症。