栗占国教授谈系统性红斑狼疮的规范诊治

　　一、系统性红斑狼疮名字的来历

　　主持人：各位求医网友，大家晚上好!感谢大家如约来到求医健康访谈间，参与我们的在线访谈。今天我们为大家邀请到的是北京大学人民医院风湿免疫科主任栗占国教授。先请栗教授跟我们的网友打个招呼吧。

　　栗占国：各位网友好!

　　主持人：栗教授是北京大学人民医院风湿免疫科主任，主任医师，博士生导师，《中华风湿病学杂志》主编，中华医学会中华风湿病学分会候任主任委员。

　　我们今天请到栗教授跟大家分享的主题也是大家非常关注的一种免疫系统疾病，曾有“慢性癌症”之称的系统性红斑狼疮。“系统性红斑狼疮”的名字很特别，下面我们先请栗教授给大家讲解一下系统性红斑狼疮名字的来历，以及这种疾病为什么会被称为“慢性癌症”呢?

　　栗占国：系统性红斑狼疮这个病其实是慢性的自身免疫系统疾病，主要是患者免疫系统的问题，因为是一个全身性的疾病，可以有多个脏器受损，所以治疗起来也相对比较困难，所以才有“慢性癌症”这么一个称呼。

　　所以叫系统性红斑狼疮，是因为这个病的主要表现之一就是出现皮疹，面部出现一些红斑，像被狼咬过一样，所以才叫狼疮，目前沿用了这个传统的称呼，实际上我们业界也在考虑应该给这个疾病一个更科学的称呼。

　　主持人：从命名上来看，目前的这个病名还是比较形象的。

　　栗占国：对。

　　二、系统性红斑狼疮的高危人群 病因和临床表现

　　主持人：据我们了解到的一些情况，系统性红斑狼疮其实也有一些特性，比如说在患病的人群里面可能女性偏多，发病会累及到身体很多的系统、器官等。您能否帮我们简单介绍一下，系统性红斑狼疮在我国的发病率达到了什么样的水平?是否存在种族的差异，发病的原因是什么?发病后会除了像您刚刚提到的红斑是比较明显的外，还有没有一些其他的症状呢?

　　栗占国：系统性红斑狼疮的国内的患病率是十万分之七十，国内约有91万患者，相当于中等城市的人口数，而且这些患者大部分，至少百分之八九十的患者是在误治，用药不规范，长期不能缓解，这是非常重要的问题，值得引起我们社会以及专科的医生的关注。

　　系统性红斑狼疮在生育期的年轻女性最容易发生，但是这个发生率还是很低的，除非是有家族史的，得这种病的机率比较高。20多岁到四五十岁之间，是最高发的一个阶段，而且男女的比例明显的女性要多于男性，一般男女的比例是1：10左右，甚至有的发现1：13。出现症状及时到医院就诊就可以，如果没有这样的家族史就不用特别担心。

　　主持人：不同人种间的患病机率有明显的差异么?

　　栗占国：差别不是太大，有个别的群体可能高一点。

　　主持人：系统性红斑狼疮的发病跟遗传的关系很大吗，还是有其他的诱因呢?患病后表现有哪些?

　　栗占国：系统性红斑狼疮是多因素病，可以由于环境因素导致发病，比如紫外线照射;也可以因为一些药物的影响发病;或者是女性雌激素水平的改变诱发;还有免疫力异常……这些因素都可以诱发这个病，有些可能是多种因素共同作用导致这个病，有的可能一两种因素就会诱发，这是这种疾病的一个特点，是多因素的。

　　系统性红斑狼疮的表现应该分两方面来讲：

　　一方面出现一些临床上看得见的表现，主要是皮疹，最典型的是鼻梁两侧出现红斑。其次出现一些严重的口腔溃疡，反复出现。出现脱发。有一些患者有光过敏表现。太阳照射以后出现红疹。还有出现关节炎的表现，比如手或者腿关节出现肿胀、疼痛。

　　另一方面，出现非特异性的一些表现：比如发烧，出现胸腔或者是心包积液，这就是外观看不到的一些表现。还可能出现系统性的病变或者器官的改变，如狼疮性肾炎、狼疮性肺炎，如果发生了中枢神经系统的病变，可以出现昏迷或者抽搐。

　　当然还有血液化验的表现：血液中出现多种自身抗体，这些抗体可以提示体内异常。总体来说是一种多系统受累的全身病。

　　三、系统性红斑狼疮易与哪些疾病混淆

　　主持人：您刚刚也介绍到了系统性红斑狼疮有很多的表现，包括光过敏什么的，其实我们很多人尤其是一些过敏体质的人一旦被紫外线照射就会过敏，是不是有些疾病会跟系统性红斑狼疮的表现类似，很容易产生误诊呢?

　　栗占国：系统性红斑狼疮最主要的表现是一些症状不特异，比如说关节炎，关节炎出现可以是系统性红斑狼疮的表现，也可以是类风湿关节炎、骨关节炎的表现。另外，如患者出现发烧，原因就更多了，系统性红斑狼疮或者其他病同样都可以出现，需要鉴别。再比如口腔溃疡，可能是系统性红斑狼疮，也可能是白塞综合症。皮肤出现疹子也可以是血管炎。所以临床上要根据表现、病史等综合分析，再加上实验室化验的一些提示往往可以确诊，千万不要根据患者出现某一种表现就断定他是某一种病或者就是系统性红斑狼疮了，这样太武断了。

　　主持人：系统性红斑狼疮的症状这么多，它们的出现有没有一个先后的顺序，有没有规律可循呢?很多网友更关注的是我出现什么因的症状需要考虑是这种疾病呢?

　　栗占国：这个病主要的有几个特征，正像刚才讲到的一样，患者如果出现多系统的病变，比如皮肤的、关节的、内脏的改变、血液的异常等等，就要考虑系统性红斑狼疮的可能性。根据患者特异性的表现和实验室检查结果的异常，比如出现面部的红斑……系统性红斑狼疮的可能性就很大了。另外，比如出现光过敏，是很特异的;或者患者有积液，比如心包的积液或者胸腔的积液，当胸科和心脏科明确不了原因的，疾病不典型的，都要注意是不是系统性红斑狼疮。还有看抗体，有一些特殊的抗体要注意是不是系统性红斑狼疮，通过这些特异性的临床和实验室的指标看是不是系统性红斑狼疮。

　　主持人：系统性红斑狼疮会不会跟某一些疾病有同时发生的可能?

　　栗占国：系统性红斑狼疮会出现重叠综合症的表现，比如狼疮可以和皮肌炎重叠，狼疮可以和硬皮病重叠，或者和类风湿关节炎的重叠，就是一个人身上出现两种疾病，或者有很像狼疮但是不够狼疮的表现，这样最容易导致患者来回跑，有的医院说是狼疮，有的医院说不是。

　　系统性红斑狼疮的诊断一定要根据患者临床的表现、他的特征是不是异常，再加上病史很好的分析，才能作出很好的判断，不应该只抓住一点，就是那个表现，或者某一项化验不正常就说他是了，就会导致过度诊断或者是漏诊。

　　主持人：就是说除了一些特异性的指标以外，系统性红斑狼疮还是很容易跟其他的疾病相混淆的。

　　栗占国：对。实际上系统性红斑狼疮是内科或者综合医院里最容易出现误诊或者漏诊的，因为跨的学科很多，比如患者可以到皮肤科看皮疹，可能在神经科看脑部的一些病变、神经系统病变。这个专科往往治疗专科病很好，但对于另外一个系统的病变很难诊断。

　　主持人：所以很多患者可能是因为出现了某一方面的表现，在看病的过程中就投错了门。

　　栗占国：对，我的一个博士生刚刚调查了一个疾病群，发现只有三分之一左右的患者是第一次在风湿免疫科看病的，就是说有三分之二强的患者是看的普通内科、血液、肾科等等，最后经过半年甚至一两年之后才发现原来看的科室是不对的，继而出现误诊或者用药不对的问题。

　　主持人：我们有没有对这个现象产生的原因进行一个分析，到底是什么原因导致的，就是因为对这个病不了解吗?

　　栗占国：原因有两个方面：一方面，风湿免疫专科在很多医院还没有，包括像一些三甲医院可能也没有设风湿免疫专科，患者求医无门。另一个方面，由于社会上对这个病的认知度还比较低，因为宣传不够，大家觉得这个病很疑难，到一些所谓的疑难杂症中心去看了，就耽误了。