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钱教授谈布加氏综合症如何治疗

时间: 2013-08-28 17:53  来源: 求医网   编辑:

  布加氏综合症是一种罕见疑难病,因其无明显特异性症状,常易被误诊误治,因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化,故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。如何治疗是大家十分关心的。今天我们来到北京宣武医院,采访到了张主任,张主任将和我们谈谈布加氏综合症是如何治疗的。

  主持人:钱教授你好!

  钱教授:你好!

  主持人:布加氏综合症的病因有哪些?请您介绍下。

  钱教授:实验室检查 血液学检查,急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现,血常规检查可有白细胞增高,但不具特征性。慢性型的晚期病例,若有 上消化道出血或脾大、脾功能亢进者,可有贫血或血小板、白细胞减少。肝功检查,急性型者可有血清胆红素增加,ALT、AST、ALP 升高,凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少,慢性型病例,肝功能检查多无明显变化。腹水检查,若不伴有自发性细菌性腹膜炎,蛋白浓度常低于30g/L,细胞 数亦不显示增加。免疫学检查,血清IgA、lgM、IgG、IgE 和C3 等无明显特征性变化。

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  B超腹部B超可对多数病例做出初 步正确诊断,其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性 Budd-Chiari综合征时肝脏肿大和腹水多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此,腹部超声探查是Budd-Chiari综合征应首 选的、有价值的、非创伤性检查。

  肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 血管造影是确立B-CS 诊断的最有价值的方法,常用的造影有以下几种:(1)下腔静脉造影及测压;(2)经皮肝穿肝静脉造影(PTHV);(3)经皮脾穿刺门静脉造影 (PTSP); (4)动脉造影。

  青紫期:苍白期出现几分钟后,细小动脉痉挛自行解除,而细小静脉仍处于痉挛状态,阻碍血液流动,此时静脉丛和毛细血管出现缺氧性麻痹,血流缓慢或淤滞,致使血中氧含量减少,于是出现皮肤苍白后的青紫现象。此时自觉症状一般较轻。

  潮红期:青紫的指(趾)得到温暖后,寒冷刺激解除,可使血管痉挛缓解或消失,此时细动脉、毛细血管和细静脉反应性充血,使皮肤出现潮红现象。此时局部温度增高,可有肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后,皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。

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