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解放军第309医院窦云柯解答女性重症肌无力患者三大疑惑

时间: 2014-03-11 13:17  来源: 求医网   编辑:

  重症肌无力是一种很严重的疾病,它给患者的身心健康以及家庭生活都带来极大的困扰,如果不能及时发现并治疗疾病,会给肌无力患者的身心健康带来严重的危害,知道肌无力的症状表现,是我们发现疾病以及有效治疗的关键。下面一起听听解放军第309医院心脏血管外科专家窦云柯的介绍。

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解放军第309医院心脏血管外科专家 窦云柯

  专家简介:

  解放军第309医院心脏血管外科中心副主任。毕业于中南大学湘雅医学院,从事心脏血管外科工作20余年。留学意大利多年,在意大利国立巴维亚大学附属圣马窦医院心脏外科研究所行外科手术方面的研修,师从欧洲优秀外科教授,并撰写相关论文在国内核心期刊上发表。首创微创技术用于重症肌无力病人的胸腺切除和胸腺瘤的切除,完成该手术近400例,并结合中药巩固治疗后将手术后的治愈率大幅度提高。

  主持人:很多人对重症肌无力还不是很了解,请您介绍一下。

  窦主任:重症肌无力是神经、肌肉传递障碍所致之慢性疾病。发病者常伴有胸腺瘤,因此在治疗重症肌无力疾病上多采用切除胸腺的手术方式治疗重症肌无力,其次配合药物的遏制进一步做护理治疗。目前国内常采用的方式为中西医结合治疗的方式,使用中药于西药并用的方式治疗重症肌无力。

  除少数起病急骤并迅速恶化外,多数起病隐袭,主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏,短时休息后又见好转。

  主持人:重症肌无力疾病是否遗传?

  窦主任:重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、有代表性的自身免疫性疾病,是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累。正因为重症肌无力是自身免疫类疾病,因此重症肌无力有一定的遗传易感性,通过调查有一部分患者有阳性家族史。

  约12%~20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力,通常出生时即有体征,常合并吸吮困难和下咽困难,哭声无务,呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂,面肌无务,表情差。母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。根据遗传因素的不同,重症肌无力的遗传可分为先天性重症肌无力和家族性婴儿型重症肌无力两种。

  先天性重症肌无力指正常母亲的新生儿患重症肌无力,家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时,66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体,其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶,微小结构减少,终板乙酰胆碱受体不足。

  家族性婴儿型重症肌无力指正常母亲的婴患重症肌无力,家族中有其他重症肌无力病人,如兄弟或姊妹,为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难,尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型,常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。

  主持人:重症肌无力是否会传染?

  窦主任:根据传染病的三大特性:即传染源、传播途径、易感人群。其中传染源是传染病发生的必备条件。重症肌无力由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病,属于自身免疫类疾病,因此构不成传染源,不具备传染病的条件。

  同时,重症肌无力的发病机制多在于胸腺的异变,而导致乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫。重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少,受体部位存在抗AchR抗体,且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。 并且证明,血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少,是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所,因此,本病的发生一般与胸腺有密切的关系,切除胸腺可以有效的治疗重症肌无力。

  

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