如何远离进行性肌营养不良困扰?

　　患者问：如何远离进行性肌营养不良困扰?

　　冯世伦：1、肢带型肌营养不良症：两性均见，起病于儿童或青年，首先影响骨盆带肌群及腰大肌，行走困难，不能登楼，步态摇摆，常跌倒，有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。

　　2、面肩-肱型肌营养不良症：男女均有，青年期起病，首先面肌无力，常不对称，不能露齿，突唇.闭眼及皱眉，口轮匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致两臂不能上举而成垂肩，上臂肌肉萎缩，但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢，常有顿挫或缓解。

　　患者问：诊断肌营养不良的依据是什么?

　　冯世伦：一、尿检查：尿肌酸排出增多，肌酐减少。

　　二、肌电图：具有肌原性损害肌电图特征。

　　三、心电图：假肥大型肌营养不良常伴心肌损害等而有相应异常表现。

　　四、CT和MRI检查： CT检查可发现病变肌肉呈密度减低影。MRI检查可见受累肌肉不同程度的"蚕蚀现象"。

　　五、肌活检：可见肌纤维不同程度增大、变性坏死以及结缔组织增生和脂肪浸润。可见如前述的病理改变，若有条件可应用X-CT或MRI核磁共振检查技术，能发现肌肉变性的程度和范围，可为临床提供肌肉活检的优选部位。