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遗传性鱼鳞病有哪些特点

时间: 2013-12-18 10:07  来源: 求医网   编辑:

  主持人:鱼鳞病会遗传吗?

  蒋主任:1、显性遗传性寻常型鱼鳞病:本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异.常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显著,以后即停止发展.皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症.

  或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病(ichthyos;sfoll;cularis).常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离.亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病.更有角质增殖异常显著,可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病.

  2、性联遗传性寻常型鱼鳞病:此种型较少见.仅见于男性,可于生后或婴儿期发病.皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重.如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面.一般不发生毛囊角化.掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧.

  3、表皮松解性角化过度鱼鳞病:又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病.临床少见.生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害.

  泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑.局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片.重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病.本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤.手掌受累者可影响功能.

  4、板层状鱼鳞病

  生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻.数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离.往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显.掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在.

  

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