主持人：求医网邀请到了黑龙江中医药大学附属第一医院皮肤科王玉玺主任做客健康访谈间，大家欢迎。

　　主持人：什么是寻常型鱼鳞病?

　　王玉玺：最常见的角化性疾病。患病率为1/250，以半显性遗传方式遗传，致病基因为编码丝聚蛋白的FLG基因。轻型患者多为FLG杂合突变，严重患者多为FLG纯合或者双等位基因突变。该病在杂合体患者中表现出不完全的外显率，在家系内和家系之间表现出不同的表型。

　　主持人：寻常型鱼鳞病发病机理是什么?

　　王玉玺：在角质形成细胞终末分化阶段，丝聚合蛋白原(角质透明颗粒的主要蛋白)被分解为能够聚集角蛋白中间丝的丝聚合蛋白多肽，丝聚合蛋白原及角蛋白中间丝等交叉连接到角质细胞包膜，形成表皮屏障。在寻常型鱼鳞病中，由于基因突变导致丝聚合蛋白的减少或缺失，致使角质化过程异常。角质层粘附增加和鳞屑形成被认为是丝聚合蛋白分解代谢产物保水氨基酸缺乏所致。

　　主持人：寻常型鱼鳞病有什么临床表现?

　　王玉玺：寻常型鱼鳞病通常在出生几个月后出现皮肤干燥及轻到中度的脱屑。也可见到幼童时期才发病的迟发性寻常型鱼鳞病患者，由于腹股沟和屈侧部位潮湿而无皮损。该病多累及小腿伸侧，鳞屑较大，中央固着周边翘起。常见皮纹加深。病情严重时，鳞屑可波及躯干、头皮、前额和面颊部位，可伴有瘙痒。此外，掌跖受累较明显，常导致足跟部皮沟加深或痛性皲裂。临床症状和严重程度取决于季节和气候，在夏季和湿度增加时减轻，在干燥和寒冷环境下加重。尽管寻常型鱼鳞病在儿童期逐渐进展，但通常随着年龄的增长有所改善。

　　寻常型鱼鳞病常伴毛周角化和异位三联征(哮喘、枯草热和异位性皮炎)，20%~50%的鱼鳞病患者伴有异位性皮炎，异位性皮炎可掩盖鱼鳞病身体屈侧无皮损的特点。