贾苍松教授谈小儿血管瘤的病理病因

　　主持人：小儿血管瘤的病理病因，小儿血管瘤主要是由什么原因引起的?

　　贾苍松：

　　(一)发病原因

　　血管瘤的分型繁杂，我们通常按以下的传统分法：

　　1.毛细血管瘤 包括新生儿斑痣(表皮毛细血管瘤)、皮内毛细血管瘤(橙红色斑、葡萄酒色斑、蜘蛛痣)、草莓状毛细血管瘤。

　　2.海绵状血管瘤和混合型(毛细血管和海绵状)血管瘤。

　　3.蔓状血管瘤。

　　4.血管瘤性综合征 遗传性出血性血管扩张征(Osler-Weber-Rendu Disease)、斯特奇-韦伯综合征(Sturge-Weber Syndrome)、林道-希佩尔综合征(Lindau-von Hippel Syndrome)、马富西综合征(Maffuccis Syndrome)、克-特二氏综合征(Klippel-Trenaunay)综合征。

　　(二)发病机制

　　1.发病机制 血管瘤的增生有2种学说，一种是雌激素学说，即雌激素扩张微血管作用及通过特异性受体刺激血管瘤细胞分裂和增殖，因而促进了血管瘤的增长。另一种是肥大细胞学说，因为它能释放或分泌多种生物活性物质，直接刺激内皮细胞增生。一般血管瘤有自然消退的可能，70%～80%的草莓状血管瘤，5%～50%的毛细血管海绵状混合瘤，在出生后1～3年内自行消退。过程为：先停止增大，表面中央颜色变浅，然后出现白色纹理，最后消退，不留痕迹。

　　2.病理改变 草莓状血管瘤和毛细血管海绵状混合瘤在光镜和电镜下的结构大致相同。可见大量毛细血管、微静脉和小静脉形成的血管丛，内皮细胞增生活跃。电镜下，内皮细胞呈扁平状或椭圆形，内皮细胞外围有连续的多层化基膜，在生长期和静止期内，肥大细胞数目甚多。葡萄酒色斑、橙红色斑与海绵状血管瘤和蔓状血管瘤的光镜下结构差异较大，但内皮细胞的超微结构基本相同。三者的内皮细胞均呈扁平状、体积小、胞质内细胞器不发达，仅见少量线粒体、内质网等，甚至缺如。