先心病是我国婴幼儿死亡和致残的重要原因。有别于简单的先天性心脏病，复杂先心病自然生存率低、治疗难度大，向心脏外科医生提出了更加严峻的挑战，但如果能采用合理的外科技术及手术方法，大部分复杂先天性心脏病仍然是可治愈的。本期专家访谈，求医网健康访谈非常荣幸地邀请到了我国优秀的心脏外科专家，清华大学第一附属医院院长、心脏中心主任吴清玉教授教授来为大家解读复杂先心病。

　　主持人：吴教授，您好，欢迎您的到来，首先有请您跟我们网友打个招呼。

　　吴清玉教授：您好，主持人好，各位网友大家早上好。

　　主持人：我们都知道我国每年新增先心病新生儿15—20万，复杂先心病占的比例是多少呢?

　　吴清玉教授：这个比例现在没有什么特别确切的数字，我们估计可能大概是三分之一左右吧。

　　主持人：也就是说占有的比例相对来说比较高的。

　　吴清玉教授：对。

　　主持人：复杂先心病的种类有哪些?

　　吴清玉教授：复杂先心病种类比较多，儿童中最常见的是法洛氏四联症。但是新生儿中最多的是完全性大动脉转位，这些都是严重的复杂先心病。

　　常见的复杂先心病

　　复杂先心病法洛氏四联症最常见

　　吴清玉教授：讲到复杂先心病，最常见的是法洛氏四联症。正常人有四个心腔，心房、心室比较完整的，而法洛氏四联症则心室间隔有很大缺损，同时长在左心室的主动脉向右移位 —主动脉骑跨，在肺动脉跟右心室连接的地方，右心室流出道到肺动脉主干瓣膜，以后各个肺动脉分支会出现狭窄，血液流通不畅。这种狭窄可能引起右室阻力增加，导致心肌肥厚，同时常合并病变，如动脉导管未闭，合并腔静脉、上腔静脉发育的异常，很多异常都可能同时发生，但是最常见的就是法洛氏四联症。

　　法洛氏四联症可根据不同情况采用不同方法进行治疗，最常见、最有效方法是进行治疗手术。即把缺损部分补上，狭窄的地方可以通过疏通流出道、解决瓣膜狭窄、肺动脉重建加宽等等，根据情况采取相应技术解决狭窄的问题。右心主肺动脉进行加宽，疏通也好，很多办法解决，如果正常情况下，有的患者可以成为篮球运动员，这类手术到现在有40多年的历史，有记录有的病人手术后已经活30多年。

　　完全性大动脉转位是最严重的复杂先心病

　　吴清玉教授：另外最严重的先心病是完全大动脉转位，对大家来说，首先得知道什么是完全大动脉转位。正常的主动脉从左心室发出，血经过肺里面含有氧的血，通过主动脉各大分支输送到全身去，这是正常的动脉系统。人体静脉系统，氧合血到了全身经过组织代谢，最后氧被利用了，组织中的一些代谢产物通过静脉回到右心，最后从肺动脉又到肺里进行氧和，成为动脉血，静脉、动脉系统结合为一个正常的循环系统。

　　如果大动脉转位，主动脉、冠状动脉都长反了，全身的血流流到右心去，所有的经过代谢的缺氧的静脉血流最后可能会到全身去。然后从肺里氧合好的血流通过左侧心房，通过左心室，最后还是回到肺里，这两个循环基本是分离的。

　　但这些有病的孩子怎么活下来呢?原本两个血管、心室之间应该是分隔的，可能有交通口;即主动脉肺动脉之间应该分离的，可能有一个管道是通着的，一直保持着相通，如有动脉导管未闭，心房间隔缺损(两个心房之间的交通)，才能维持这些孩子的生存。所以一旦动脉导管被关闭掉，孩子可能会死，80%以上婴儿在一岁之内将死亡。

　　如何治疗好这些孩子?可以把这些导管完全切断，缝合好，把缺损的心房、心室修补好，然后把两个血管调转回原来的地方，在这个调的过程中，因为主动脉内流的没有氧的静脉血流，灌到整个全身的血流是静脉的血流，主动脉移位，冠状动脉血管也得跟着移位，并必须重新在新建的主动脉找到合适的位置，在主动脉壁上挖一个窟窿，把两个小的血管的开口重新移植到新建的主动脉上去。大动脉转位一般生下两周之内必须手术，不手术就会有危险。

　　复杂先心病最有效的治疗方法是手术治疗

　　主持人：复杂先心病目前是不是只能手术治疗?

　　吴清玉教授：是，全世界都是这样，只能考虑手术治疗。

　　主持人：复杂先心病治疗性手术治疗效果是很好的。

　　吴清玉教授：但是和医生手术技术及病人病情严重程度有关系。但是有一些病人同样的病可能不能够做治疗，比如不同的时期，要等长大一点才能做。有的肺动脉发育不好，要给他先做一个减状手术，等长大、长好了，各方面条件具备了再做治疗手术。

　　复杂先心病治疗需要多次手术，有时未必越早越好

　　主持人：您刚才提到复杂先心病有时候新生儿刚出生就需要治疗，有些是三个月再治疗，有些是六个月需要治疗，是不是所有的复杂先心病越早治疗越好?

　　吴清玉教授：孩子应该早一点治疗，治好了减少了家庭和社会的负担。但是从病人病情本身来说，并不是这样的，就像我说完全大动脉转位，如果不给予治疗，出现肺高压，肺血管、肺将会产生病变，以后即使做心脏手术恢复也不会好，在这种情况下要尽早的手术。

　　同样的完全大动脉转位，如果肺动脉发育不好，包括肺动脉狭窄等等，这些孩子因为他从右心室到肺之间的连接，需要植入肺瓣膜和肺动脉，但是到目前为止这些植入的管道没有特别合适的，有一些管道使用寿命也最多十多年吧，必须得重新再换，为了避免多次手术，这种孩子要能够等的话，稍微尽量晚一点手术。因为做得越早，做的次数越多，越晚可能手术次数少一点。怎么解决这些管道问题，也是我们正在研究的一个方面。