记者:今天我们就三尖瓣下移畸形方面的问题采访了阜外医院小儿心脏外科尚华教授。尚教授,您好。非常感谢你百忙之中接受我们的采访。首先我想问的是什么是三尖瓣下移畸形?
尚华教授: 三尖瓣下移畸形这个病是先天性心脏病,又叫做Ebstein畸形。正常人右心室有三个瓣叶,瓣叶本身和瓣下乳头肌相连的有腱索,有瓣叶,瓣环,乳头肌相连的装置,就像一个门似的,是三个构成阀门的组成部分,像降落伞一样,伞是完整的。 Ebstein畸形的病人三尖瓣瓣叶的大小和位置不和正常人不同。首先三尖瓣下移畸形的病人三个瓣叶不正常,长得不该大的长大了,有的该长的没长,或者长得很小。这是第一个,大小不同。
Ebstein畸形的病人三尖瓣长的位置和正常人也不一样。正常人长到瓣环心底的水平,但是对这些人来说可能长在不同水平上,至少大部分人像隔叶后叶是下移了,这是最常见的。下移的距离也不一样,有的下移一个厘米,有的下移两三个厘米,甚至下移到更严重到心尖部,这个瓣叶发展得不好,和位置下移和瓣环扩大,导致右心室阀关不上,血会反流,同时在下移瓣叶和正常的房室环之间有一个范围,这个距离的心肌一生下来就变了,这个部分就非常薄。
三尖瓣下移畸形本身可以合并很多情况,比如合并预激综合症,合并心室发育不全,合并动脉导管未闭,可能还合并有大血管转位等等。
记者:三尖瓣下移畸形的症状有哪些?
尚华教授: 三尖瓣下移畸形患者有紫绀、活动量下降、呼吸急促的常见症状,此外,患者还经常反复感冒,容易合并肺炎、感染等。患儿比一般正常孩子发育晚,可能伴有体重减轻、瘦弱等情况。总之患儿情况越严重,发现的就越早。
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