主持人:巨人症相信大家很陌生,现在网上关于巨人症的讨论的很热烈,巨人症病因是什么?专家王跃兰主任接下来会为我们作详细解答。王主任您好!
王主任:主持人好!大家好!
主持人:巨人症病因是什么,请您讲述下病因?
王主任:巨人症的临床特征是由GH及其靶激素IGF-1持续过度分泌所致。GH分泌受下丘脑激素的双重调节,GH释放激素(GHRH)刺激GH分泌,而生长抑素(SS)遏制其分泌。
GH过度分泌患者垂体的基本形态学改变为腺垂体分泌GH细胞数目增多,最常见的病理改变为界限明确,但无包膜的垂体 GH细胞腺瘤,少数为垂体GH细胞增生。垂体非肿瘤部分的GH分泌细胞的数目及分布正常。引起垂体GH细胞增多的病变可位于下丘脑、垂体、甚至颅外,导致巨人症者大多为原发性垂体肿瘤。
王跃兰主任介绍巨人症
此外下丘脑GHRH瘤及异位GHRH瘤不但能引起垂体GH细胞增生[5],还可以引起GH瘤。故GHRH是产生垂体肿瘤的病因之一。体外实验表明,GHRH刺激GH腺瘤细胞生长[6-8],提示在这些肿瘤细胞上存在GHRH受体。GH瘤的瘤外垂体组织在病理上并无增生,这不支持下丘脑激素过度刺激是垂体瘤形成的学说;但有可能是由于GH通过短环负反馈遏制GHRH对瘤旁组织的增生作用。已证实单纯过量的GHRH慢性刺激转基因小鼠能导致肿瘤形成。但在散发性GH瘤中,超量GHRH导致垂体腺瘤及GH细胞增生的情况少见。
近几年来,报道了数例无垂体肿瘤,但有胰腺、肺、肾上腺、乳腺、卵巢和神经节等部位肿瘤的肢端肥大症患者。经过手术切除这些肿瘤后,GH过度分泌状况以及由此产生的临床表现也随之缓解。尽管垂体外肿瘤很少产生和分泌GH,但这些垂体外肿瘤大多数能分泌GHRH,如血浆中检测到GHRH即可确诊。在罕见的先天性垂体增生的巨人症患者中,也可检测出GHRH。异源性GHRH分泌的患者其垂体常常增生,头部CT扫描及MRI检查能发现垂体增大,但一般无肿瘤。
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主持人:感谢您的精彩讲述,巨人症症状有哪些?请您简单介绍一下。
王主任:身高由于GH的过度分泌,促进骨骼生长发育,长骨的纵向生长加速。GH瘤如发生于骨骼融合前,身高均明显长于同龄儿童,超过正常范围的2SD以上,一般至青春期发育完成后,达到1.8m(女性)及2.0m左右。
骨骼GH使膜性骨的形成增加,致骨增宽增厚,促使软骨的骨化致骨延长。高GH血症发生于骨骺融合前者,长骨过度生长致身材高大,为巨人症;发生于骨骺融合后者,长骨不能延长,但增宽增厚,为肢端肥大症。
皮肤及软组织、糖代谢、心血管系统、呼吸系统等改变见百度百科肢端肥大症
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