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何立刚访谈:雷诺氏病与雷诺综合征

时间: 2013-03-27 09:25  来源: 求医网   编辑:

  主持人:何医生请您讲解一下雷诺综合征由来好吗?

  何立刚:1862年雷诺(Raynaud)首先描述一种疾病:寒冷或情绪激动可出现肢端皮肤颜色间歇性改变,表现为先是皮色苍白,继而转为紫绀,再转为潮红,最终恢复正常,并指出发病机理是血管神经功能紊乱。本病可见于肢端动脉无器质性病变的患者,也可在肢端动脉有闭塞性病变时出现,同时肢端可并发对称性溃疡坏疽。以后学者都将这类疾病称之为雷诺氏病。

  1901年Hutchinson指出雷诺所描述的手指皮肤颜色改变不是一种独立的疾病,而是不同病因的多种疾病所共有的临床表现。Hutchinson的意见受到人们的重视。

  1932年Allen等建议将具有肢端皮肤颜色间歇性改变的患者,分为雷诺病和雷诺现象。两者均表现为相似的血管痉挛症状,但前者没有潜在疾病,病情较轻;而后者兼患有一种或多种其它的疾病,病情常较严重,并可出现肢端坏疽。鉴于当时免疫学进展远未达到现代医学水平,这一分类方法纯属根据临床观察提出。

  1957年Giffora等报道一组典型雷诺综合征发病后较长时间发现相关的疾病。

  1965年Tohnston等报道随访75例被认为雷诺病的患者,发现19%患有全身硬皮病。

  1981年Porter报道了他对10年内经治的219名雷诺综合征患者的随访结果,发现79%(155例)存在结缔组织病、动脉闭塞性疾病等原发疾病。仅29%(64例)没有发现原发疾病。

  经过长期研究,许多学者都认为雷诺病患者在肢端皮肤颜色改变多年以后,可出现明显的结缔组织病。因此,认为没有必要将雷诺病症再分为雷诺病和雷诺现象,而统一命名为雷诺综合征。

  主持人:该病的发病人群和位置是那?

  何立刚:雷诺综合征最常见于青年女性,约占60%~90%,多继发于其他情况,如结缔组织病(系统性硬皮病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等),闭塞性动脉疾病(动脉硬化闭塞症,血栓性闭塞性动脉炎,胸廓出口狭窄综合征),神经源性病灶,药物中毒(麦角,二甲麦角新碱,血浆蛋白异常症,粘液性水肿,原发性肺高压和创伤等)。

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