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雷诺氏综合症病理及病理生理

时间: 2013-03-27 09:19  来源: 求医网   编辑:

  记者:雷诺氏综合症病理及病理生理是什么?

  专家:疾病早期,指(趾)动脉并无器质性改变,而是功能性小动脉痉挛造成远端组织一过性缺血,是可逆的。病变晚期出现动脉狭窄,甚至血管腔内血栓形成,动脉闭塞,此病变是不可逆转的。

  长期手指慢性缺血可致手指形态的变化,表现为皮肤粗糙,指甲肥厚变形,指骨疏松等,重者手指局部皮肤可有溃疡及坏死。

  苍白、青紫和潮红是雷诺氏综合征引起的典型皮色改变的三个阶段。颜色的变化与皮肤毛细血管丛血流量和血氧浓度有关。受凉时,手指的血管痉挛,血流量减少,血液从血管丛排空,皮肤呈苍白色。痉挛后血管丛麻痹,血液滞留于血管中,血液中血氧含量减少,皮肤呈青紫色。当复温后,血管反应性扩张,氧含量渐渐升高,皮肤呈潮红色。反应期后,皮肤逐渐恢复为正常颜色。

  记者:雷诺氏综合症临床表现有哪些?

  专家:雷诺氏综合征多见于女性青年,很少超过40岁,男性少见。常在寒冷刺激或情绪激动时发病。早期手指在环境温度低于18C°时发病,但到晚期,仅在25C°时即可发作,周身是否暖和更是重要的因素。发病的初期,有明显的季节性,即寒冷季节发作频繁且持续时间较长。

  典型发作时,手指动脉血流可突然中断,引起手指呈苍白色,患指有发凉、麻木、刺痛;继而皮肤呈青紫色;最后血流恢复,因反应性充血手指转为潮红,患指可有烧灼样胀痛。一般情况下,解除寒冷刺激后,皮色由苍白、青紫经过潮红阶段恢复正常的时间大致是15~30分钟。雷诺氏综合征的另一特征是手指症状有明显的对称性,即多为双侧发病。严重的病例可有皮肤光薄、指甲脆裂、指尖可有小溃疡等。晚期则皮肤变厚、关节僵直活动受限。

  记者:雷诺氏综合症有什么治疗方法呢?

  专家:根据病情需要,遵照医嘱长期服用小剂量利血平(Reserpine),或妥拉苏林(Tolazoline),能促进指端皮肤的血液循环,可缓解症状和减少发作的次数。此外,前列腺素类药物、烟酸、胰激肽释放酶等都有一定的治疗价值。近年来,我们应用皮下脂肪注射低分子肝素,挽救了许多严重缺血的肢体。

  应用针刺穴位、肢体负压疗法以及血浆交换疗法等辅助治疗手段,有利于手指末梢血管的扩张,降低血液粘度,达到解除血管痉挛的目的。

  经内科治疗80%~90%雷诺氏综合征患者的症状可明显改善。正规的内科治疗无效,病情仍然不断反复,病程较长,症状严重,影响生活和工作,或出现手指缺血性溃疡、坏死者,可考虑手术治疗。手术方法包括交感神经切除术和动脉重建术。上胸交感神经切除术和腰交感神经切除术分别用于治疗上肢和下肢病变的病人。指动脉周围神经鞘剥除和指动脉交感神经切除术,是近年发展起来的一种新的手术方式,本方法手术创伤小,保留了主干交感神经的功能,手术效果比较满意。

  记者:雷诺氏综合症如何预防?

  专家:注意全身以及四肢局部的保暖,尽量避免暴露于寒气中或避免接触冷水甚为重要。吸烟者必须戒烟,以免加重病情。情绪的波动对本病有一定的影响,生活中应持乐观态度对待疾病,忌过分激动或抑郁。

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