恶性黑素临床表现有哪些?

　　主持人：恶性黑素临床表现有哪些?

　　郭伟：面部皮肤及口腔黏膜的任何部位只要有成色素细胞的存在都可以发生恶性黑色素瘤。恶性黑色素瘤平均发病年龄较大，在皮肤，40 岁为发病高峰，粘膜的发病年龄比皮肤的晚15～20年，多见于60 岁。恶性黑色素瘤患者性别差异不明显，男性稍多于女性。

　　恶性黑色素瘤的生长扩散方式有两种，一种为放射扩散型，恶性黑色素细胞沿着真皮基底膜层水平方向扩展;另外一种为垂直向生长型，恶性黑色素细胞侵犯下层的结缔组织后，呈上下方向扩展。皮肤恶黑主要是辐射型生长，黏膜主要呈垂直型生长。

　　根据恶性黑色素瘤形态及生长方式的不同，恶性黑色素瘤常分为6种亚型，即：(1)雀斑型恶性黑色素瘤(Lentigo maligna melanomas)，(2)浅表扩散型恶性黑色素瘤(Superficial spreading melanomas)，(3)结节型恶性黑色素瘤(Nodular melanomas)，(4)末梢型斑状恶性黑色素瘤(Acral lentiginous melanomas)，(5)结缔组织增生型恶性黑色素瘤(Desmoplastic melanomas)，(6)粘膜恶性黑色素瘤(Mucosal melanomas)。

　　(一) 浅表扩散型

　　浅表扩散型为皮肤恶性黑色素瘤最多见的类型，约占75%，多发生于四肢及躯干，在颌面部少见。浅表扩散型早期为放射扩散型生长，后期发展为垂直向生长。浅表扩散型发生与皮肤痣相关，发病年龄较轻，病情进展缓慢，病程较长，多在1 年以上。

　　(二) 结节型

　　结节型是恶性黑色素瘤第2种常见类型，占15%左右，约1/3可发生在头颈部，多见于男性。结节型早期就为垂直向生长，较表浅扩散型更具侵犯性，生长较快，可因生长较快，色素来不及代谢产生，形成无色素性恶性黑色素瘤(amelanotic melanoma)，肿瘤呈灰色或灰白色，少数呈息肉状或菜花状，易发生转移。

　　(三) 恶性雀斑型

　　恶性雀斑型又称哈钦森雀斑，约占10%，典型特征是长时期的放射扩散型生长，病情进展十分缓慢，病程可长达数年至十余年，面中部多见，很少发生转移。

　　(四) 末梢性斑状恶型

　　此型少见，约占2%～8%，多发生于掌、蹠部和甲下，病情进展缓慢，有明确的组织学表现。

　　(五) 结缔组织增生型

　　很少见，其典型特征是有神经侵犯性，常表现为无色素，容易误诊，远处转移及术后复发率高。

　　(六) 粘膜恶性黑色素瘤

　　约占2%，发生于粘膜，早期表现与末梢性斑状恶型相似，为放射扩散型生长，但很快转为垂直向生长，类似结节型。其恶性程度较高。颌面部皮肤恶性黑色素瘤常见于头皮、颊部、颈部和耳部，常在色素痣基础上恶变发生，病灶及其周围可出现多个棕褐色、黑色的卫星结节，肿物表面可见溃疡、出血，伴有瘙痒、疼痛等不适，早期可出现区域淋巴结肿大。

　　颌面部粘膜恶型黑色素瘤最常发生部位是硬腭(超过40%)，其次为牙龈(占1/3 以上)，其他部位包括颊部、唇、舌、口底、以及软腭，有时发生在上颌窦粘膜的恶性黑色素瘤突出于口腔，须鉴别。典型病损为多发或广泛色素斑点伴结节型肿块，结节型或表现为色素型龈瘤占50%以上。肿块外形不规则，质地较软，呈黑色或棕色，约有5%的恶性黑色素瘤为无色素的，呈灰白或白色。肿物色泽大多深浅不一，成国内水墨画样，其大小不一，小者呈点状，大者可占据整个腭部。约有1/3 的病例可见到溃疡，常伴出血，但很少发生疼痛，可广泛破坏颌骨致多个牙齿松动、脱落，向后下方扩展侵犯口咽部，可致吞咽困难和张口受限。由于病变位于口腔内，比较隐蔽，常因口腔检查时发现或因出血和溃烂就诊，就诊时已达晚期，往往病变已很大或已发生了区域淋巴结转移或远处转移。

　　恶性黑色素瘤常发生广泛的转移，约70%早期转移至区域淋巴结，口腔颌面部常转移到同侧颌下和颈深上淋巴结，也可发生双侧颈淋巴结转移。远处转移率高达40%，肺转移最为常见，其次骨、肝、肾、脑等器官。即便是小的原发灶可发生广泛的转移;在原发瘤灶已控制后仍可出现淋巴结和/或血行转移。转移瘤可缺乏黑色素，而无黑色素的原发瘤也可能发生有黑色素的转移瘤。