支气管扩张(bronchiectasis)是指近端中等大小支气管由于管壁的肌肉和弹性成分的破坏，导致其管腔形成异常的、不可逆性扩张、变形。本病多数为获得性，多见于儿童和青年。

高金明医师

　　主持人：为了让广大网友了解支气管扩张的症状及诊断，本期求医健康访谈邀请到了北京协和医院呼吸内科主任医师高金明，下面让我们一起跟随高教授了解一下支气管扩张的症状表现?及如何正确诊断?

　　主持人：高教授，你好。

　　高金明：主持人好，大家好。

　　主持人：什么是支气管扩张?

　　高金明：支气管扩张(bronchiectasis)是指近端中等大小支气管由于管壁的肌肉和弹性成分的破坏，导致其管腔形成异常的、不可逆性扩张、变形。本病多数为获得性，多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和 (或)反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗， 其发病率有减少趋势。

　　主持人：支气管扩张病因和发病机制是什么?

　　高金明：支气管扩张的主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。支气管扩张也可能是先天发育障碍及遗传因素引起，但较少见。另有约30%支气管扩张患者病因未明，可能与机体遗传、免疫失失衡或解剖缺陷等因素有关。

　　一、支气管-肺组织感染和阻塞 常见的病毒和细菌感染使支气管管腔粘膜充血、水肿，分泌物阻塞使管腔狭小，导致引流不畅而加重感染，两者相互影响，促使支气管扩张的发生和发展。幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎是支气管-肺组织感染所致支气管扩张最常见的原因。由于儿童支气管管腔细，管壁薄弱，易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织，使弹性减退，或细支气管周围肺组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张。肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉，也可形成支气管扩张。此外，肿瘤、异物吸入或管外肿大的淋巴结压迫，也可导致远端支气管-肺组织感染而致支气管扩张。

　　二、支气管先天性发育缺损和遗传因素 ①支气管先天性发育障碍，如巨大气管-支气管症，可能是先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。②因软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心)，被称为 Kartagener综合征，常伴支气管扩张。③与遗传因素有关的肺囊性纤维化和遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏症，都可有支气管粘稠分泌物潴留，引起阻塞、肺不张和感染，诱发支气管扩张。

　　三、机体免疫功能失调 支气管扩张可能与机体免疫功能失调有关，且体液免疫缺陷比细胞免疫缺陷更易发生。体液免疫缺陷者，由于其气管-支气管分泌物中缺乏IgA和/或IgG抗体，易导致反复病毒或细菌感染。另外，目前已发现类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、支气管哮喘和泛细支气管炎等免疫相关疾病可同时伴有支气管扩张。