记者：原发性淋巴水肿按遗传学分几类?

　　专家：按遗传学分为两类：①单纯性：无家族或遗传因素。发病率占原发性淋巴水肿的12%。单纯性淋巴水肿是患者出生一段时间发现的肢体某一部位肿大或粗大，多在出生不久即被发现，其原因是淋巴管先天发育畸形。即有一侧肢体局限或弥漫性肿胀，不痛、无溃疡，极少并发感染，一般情况良好，多见于下肢;

　　②家族性：又称遗传性( Milroy病、又称米耳罗伊病)，较罕见。生后发现肢体肿胀，属显性遗传，为一种单纯的常染色体形式。该病可呈隔代遗传，出现在第3、甚至第4代，所以对先天性淋巴水肿应详细询问其家族史，要检查染色体，进一步明确病因。或同一家族中有多人患病，也即出生后发病，多为一侧下肢受累。遗传性淋巴水肿是一种客观存在的临床类型，在目前发现的一些病例中，两代同患较多，三代同患较少，这种淋巴水肿也叫milroy disease。

　　记者：按发病时间可分为几种类型?

　　专家：①先天型：出生时或出生后1年内即起病，本型还包括家族性和非家族性两种情况。有家族史的患儿称遗传病(Milroy)病，是一种家族性常染色体遗传病。先天性淋巴水肿主要原因为胚胎发育不良有关，如淋巴管形成不全或发育不全，占原发性淋巴水肿10%～15%，男女比例约为l：1.5。本型不但可影响肢端，而且可影响中线部位(面部、生殖器)这些患者常有内在的淋巴管异常，如淋巴管瘤、蛋白丢失性肠病等。常伴有遗传性综合征如Turner综合征，Noonan综合征，双行睫-淋巴水肿综合征等。淋巴管造影显示扩张的，纤维增生的无效的淋巴管;

　　②早发型：在35岁以前发生水肿的情况，占原发性水肿80%，症状虽较晚发生，但多在35岁以前。也包括家族性和非家族性。大部分在青春期或儿童期发病，缓慢起病，有时也会因丹毒而急性起病。其中女性多见，发病率最高的年龄组是20岁左右的女性，这可能与女性青春期周期性月经激素分泌与盆腔淋巴有关。约半数患者侵及双下肢，但临床上单侧肢体发病的也很多，也有特殊类型。可与Turner症候群、皮肤毛细血管肿(capillary angiomatosis)、Ormond病等病相伴发。在Klippel—Trenaunay—Weber症候群，常伴有静脉瘤和骨骼的异常;

　　③迟发型：在35岁以后发生水肿，占原发性淋巴水肿10%～15%。正常中年人在没有任何诱因的情况下可以突发淋巴水肿，一般多可达到一侧整个下肢或双侧下肢(占50%)的下部，但也有在很小范围内发病的，多见于一侧足背部。本病有3个特点：女性发病率比男性高3倍;左腿受侵明显多于右腿;上肢很少累及。